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Febrero 2016

ARTÍCULOS DE REVISIÓN pacientes con EC no siguen estrictamente la dieta, entre otras cosas, por tener que evitar alimentos con trazas de gluten, por el mayor costo y por ser poco apetecibles43. Lo anterior ha motivado nuevas estrategias terapéuticas, 218 algunas ya en estudios de fases clínicas: ALV003 y AN-PEP, que son proteasas que lisan el gluten en el lumen gástrico evitando la generación de péptidos inmunogénicos; larazotide, que bloquea la apertura de tight junctions del epitelio intestinal disminuyendo su permeabilidad; y nexvax2, vacuna que desensibiliza a los pacientes portadores de HLA-DQ244. Seguimiento y control La adherencia a la terapia es mejor monitorizada por un nutricionista entrenado27. Los niveles de anticuerpos antiendomisio, anti-DGP y anti-tTG son dependientes del consumo de gluten y por lo tanto son útiles para el monitoreo de la terapia27. El 83% y 99% de los pacientes presenta serología normal luego de 12 meses y 5 años de dieta libre de gluten, respectivamente. Sin embargo, un tercio lo hace con un curso fluctuante de la serología, sugiriendo una adherencia irregular a la dieta45. Aunque los plazos para el control serológico no han sido estudiados, parece recomendable solicitarlos a los 3-6 meses de iniciada la dieta y luego anualmente27. La persistencia de serología positiva luego de un año sugiere no adherencia o dieta contaminada con gluten. La curación de la mucosa podría considerarse el objetivo de la terapia y es importante documentarla, pues se asocia a menos complicaciones pero no a disminución de la mortalidad46. El control histológico no debería realizarse antes de los 2 años de iniciada la terapia30. Es recomendable repetir las biopsias de intestino en aquellos pacientes con poca respuesta o recaída a pesar de la dieta27. Enfermedad celíaca no respondedora y enfermedad celíaca refractaria La enfermedad celíaca no respondedora (ECNR) se define como la falta de respuesta clínica o de laboratorio luego de 6-12 meses de iniciada la dieta libre de gluten27. Ocurre en 7-30% de los pacientes y sus causas son exposición al gluten Enfermedad celíaca - F. Moscoso et al (36%), síndrome intestino irritable (22%), enfermedad celíaca refractaria (ECR) (10%), intolerancia a la lactosa (8%) y colitis microscópica (6%)47. Ante una ECNR, primero debe verificarse que la serología y biopsias iniciales sean compatibles con la enfermedad. En caso de ECNR con adherencia adecuada debe considerarse la repetición de las biopsias de duodeno y la realización de biopsias seriadas de colon para descartar otras enfermedades, como colitis microscópica, que es 50-72 veces más frecuente en celíacos30. La ECR se define como los signos de malabsorción persistentes o recurrentes asociados a atrofia vellositaria a pesar de una estricta dieta libre de gluten por más de 12 meses, en ausencia de otras enfermedades, incluyendo linfoma27. La ECR afecta cerca de 2% de los pacientes con EC48. Se han descrito dos tipos de ECR. La ECR tipo I se caracteriza por LIE de inmunofenotipo normal, y la ECR tipo II por LIE anormales con alteraciones de antígenos de superficie y del receptor de célula T. La presentación clínica de la ECR tipo II es más severa, con ulceraciones en yeyuno y asociación con gastritis linfocítica; además, presenta un mayor riesgo de linfoma de intestino delgado y otros órganos (37% vs 14%) y una evidente menor sobrevida (44% vs 93% a 5 años)48. Si bien no hay estudios comparativos sobre su tratamiento, tradicionalmente se han utilizado esteroides sistémicos y azatioprina, y se ha reportado el uso de budesonida, mesalazina, 6-mercaptopurina, metotrexato, ciclosporina, anticuerpos anti-factor de necrosis tumoral y cladribina27. Complicaciones neoplásicas Los pacientes con EC tienen 1,29 veces mayor riesgo de desarrollar neoplasias intestinales y extra-intestinales, especialmente linfoma no Hodgkin (hazard ratio 4.8) y cáncer de intestino delgado (hazard ratio 1.85)49. El linfoma de células T asociado a enteropatía se diagnostica habitualmente en etapa avanzada, al reaparecer síntomas o como consecuencia de una EC refractaria tipo 250 y es la principal causa de muerte de los pacientes con EC6. Se desarrolla generalmente en yeyuno, pero también puede presentarse en íleon o sitios extra-intestinales (hígado, cerebro, tórax y hueso). Es más prevalente en varones sobre los 60 años y su Rev Med Chile 2016; 144: 211-221


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