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Febrero 2016

ARTÍCULOS DE REVISIÓN 212 Enfermedad celíaca - F. Moscoso et al Rev Med Chile 2016; 144: 211-221 La gliadina es pobremente digerida en el tracto gastrointestinal humano, resistiendo la acidez gástrica, las enzimas pancreáticas y las proteasas del ribete en cepillo intestinal9. Los péptidos de gliadina pueden atravesar el epitelio por vía transcelular, paracelular y ligados a inmunoglobulina A secretora. El péptido más inmunogénico es uno de 33 aminoácidos denominado alfa-2-gliadina 33-mer9. Ya en la lámina propria, los péptidos de gliadina son deaminados mediante la transglutaminasa tisular-2, pudiendo interactuar así con las células presentadoras de antígeno10. En la EC existen alteraciones de las respuestas inmunes innata y adaptativa. La respuesta innata se caracteriza por una sobre-expresión de interleukina 15 y la activación de linfocitos intra-epiteliales del tipo natural killer que ejercen su acción citotóxica sobre los enterocitos. La respuesta adaptativa es liderada por linfocitos T CD4+ que se activan al interactuar con la gliadina presentada por las células presentadoras de antígenos con complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DQ2 o HLADQ8, expresándose citokinas pro-inflamatorias -especialmente interferón-γ- y así generando una cascada inflamatoria con liberación de metaloproteinasas 1, 3 y 9 que inducen el daño tisular10-12. Estudios han señalado que la gran mayoría de los pacientes con EC expresan HLA-DQ2 o HLA-DQ813, sin embargo, publicaciones de Sudamérica, incluyendo nuestro país, plantean que estas asociaciones serían menos prevalentes14. El 30% de la población general expresa HLA-DQ210, de manera que este no es el único factor genético que explica la predisposición a desarrollar EC. Algunos de los genes no HLA identificados son COELIAC2 (que contiene clusters de genes de citoquinas), COELIAC3 (que codifica la molécula CTLA4, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4), COELIAC4 (que codifica variantes del gen de la miosina y de los genes de interleukinas 2 y 21) y otros genes relacionados a la respuesta inmune10. Existen factores ambientales en la infancia en los que se ha descrito un rol protector de desarrollo de EC, como la lactancia materna15 y la infección por Helicobacter pylori16. Presentación clínica Las manifestaciones clínicas de la EC tienen un amplio espectro que va desde el síndrome de malabsorción hasta la enfermedad asintomática10. Sus manifestaciones gastrointestinales pueden ser además bastante inespecíficas y 20-50% de los pacientes puede cumplir los criterios de Roma para síndrome intestino irritable17. La literatura ha descrito varios conceptos en relación a las manifestaciones de la EC (EC típica, atípica, potencial, silente y latente, entre otros)18. Dada la heterogeneidad de estos términos, en 2013 se publicó el consenso de expertos de Oslo que homogeneizó las definiciones relacionadas a la EC19. El consenso acepta los términos de EC asintomática (diagnosticada con serología y biopsia en pacientes sin síntomas; equivalente al concepto de EC silente), EC clásica (con síntomas de malabsorción -diarrea, esteatorrea, descenso ponderal, hipoalbuminemia-), EC no clásica (sintomáticos pero sin síntomas de malabsorción), EC subclínica (con manifestaciones bajo el umbral de detección clínica, que pueden corresponder, por ejemplo, a alteraciones de laboratorio), EC sintomática (con síntomas gastrointestinales o extra-intestinales evidentes) y EC potencial (pacientes con serología positiva y biopsia de intestino delgado normal). El consenso sugiere eliminar los términos EC típica, EC atípica, EC manifiesta, EC latente y EC silente. Las manifestaciones clínicas de la EC pueden agruparse en menores o mayores (Tabla 1). El clásico síndrome de malabsorción es cada vez menos frecuente, dando paso a las manifestaciones abdominales sin diarrea, extraintestinales y la EC asintomática20. Tabla 1. Manifestaciones clínicas en enfermedad celíaca Manifestaciones menores • Pacientes con molestias transitorias, inespecíficas o aparentemente no relacionadas, como dispepsia, distensión abdominal, alteraciones leves del tránsito intestinal similares a las de SII, anemia de causa no precisada, fatiga aislada, hipertransaminasemia de causa no precisada, infertilidad, alteraciones neurológicas centrales y periféricas, osteoporosis, talla baja, defectos del esmalte dental, dermatitis herpetiforme Manifestaciones mayores • Pacientes con evidentes síntomas de malabsorción (diarrea, esteatorrea, baja de peso y otras características de malnutrición como calambres, tetania, edema periférico debido a alteraciones electrolítica e hipoalbuminemia) Adaptado de referencia (10).


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