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Revista Medica de Chile Enero 2016

ARTÍCULO DE REVISIÓN 85 Terapia en estado epiléptico convulsivo en Pediatría - C. P. Vargas et al Tabla 1. Grupos de causas de estado epiléptico en niños Epilepsia sintomática remota (33%) Ej. Malformaciones SNC, trauma antiguo, cromosómicas Crisis sintomáticas agudas (26%) Ej. Meningoencefalitis, alteración hidroelectrolítica, sepsis, hipoxia, trauma, - FIRES (Fever-Induced Refractory Epileptic Encephalopathy Syndrome): Encefalopatía epiléptica en niños entre 2 y 17 años, previamente sanos, que presentan un episodio febril seguido por EE-R sin agente infeccioso identificado. Debuta con crisis focales complejas con generalización secundaria y actividad epileptiforme temporal o frontal. Las neuroimágenes pueden mostrar hiperintensidad temporal, insular o de ganglios basales. El tratamiento es poco efectivo y la mortalidad > 30%. Evoluciona con epilepsia refractaria y déficit cognitivo en 66-100%. Se postula que la fiebre estimularía hiperexcitabilidad neuronal en portadores de mutaciones de canales iónicos. Se ha relacionado con una mutación del gen protocadherina8,17. - NORSE (New-onset Refractory Status Epilepticus) comparte características clínicas de FIRES, pero se presenta en adultos, no siempre precedido por fiebre; presenta actividad epileptiforme multifocal, postulándose una base disinmune18. - AERRPS (Acute Encephalitis with Refractory Repetitive Partial Seizures) descrita en 29 niños por Sakuma et al (2010). Caracterizada por inicio agudo de crisis focales refractarias de alta frecuencia o alteración de conciencia. Precedidas por fiebre que persiste en etapa aguda, pleocitosis e hiperproteinorraquia en líquido cefalorraquídeo (LCR), electroencéfalograma (EEG) con actividad de base lenta y descargas focales con generalización secundaria en período ictal. La resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral muestra alteraciones inespecíficas o hiperintensidad temporal mesial. Requieren anestesia por largos períodos con barbitúricos o benzodiacepinas. Del grupo descrito, 6 pacientes presentaron anticuerpos anti-receptor de glutamato (GluR epsilon 2). Evolucionan hacia epilepsia refractaria, con secuelas neurológicas profundas: cognitivas, psiquiátricas, de memoria y ocasionalmente motoras8,19. - Encefalitis por anticuerpos anti-receptor N-Metil-D-Aspartato (anti-rNMDA): descrita en 2007 por Dalmau en una paciente con teratoma ovárico, se ha observado alta frecuencia en población pediátrica no relacionada con neoplasia subyacente. Debe sospecharse frente a cambios de conducta de instalación aguda que pueden evolucionar hasta psicosis, trastorno de sueño, crisis epilépticas, distonía o disquinesias. Las crisis epilépticas motoras o focales complejas son precoces, difíciles de reconocer y tratar, por lo que se recomienda monitoreo vídeo EEG para objetivarlas y diferenciarlas de movimientos anormales. El LCR puede mostrar linfocitosis moderada y/o bandas oligoclonales positivas, la RNM cerebral es normal o muestra alteraciones sutiles en FLAIR y/o postgadolinio. La confirmación es con anticuerpos anti rNMDA, subunidad NR1 en suero y/o LCR. El uso de inmunomoduladores, asociado a remoción tumoral, cuando corresponde, permite recuperación completa hasta en 75% de los casos20-23. intoxicación Febril (22%) Ej. Infección respiratoria, sepsis, sinusitis excluyendo infección de SNC Criptogénico (15%) Encefalopatía progresiva (3%) EIM: Enfermedades mitocondriales, acidurias orgánicas, aminoacidopatías Sintomáticas remotas con precipitante agudo (1%) Adaptado de Riviello J. Jr, Ashwal S, et al. Practice Parameter: Diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence-based review): Report of the Quality and the Practice Committee of the Child Neurology Society Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2006; 67: 1542-50. Rev Med Chile 2016; 144: 83-93


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