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Revista Medica de Chile Enero 2016

CASOS CLÍNICOS 131 70-110, insulina: < 1 μUI/ml (VN 4-18), péptido C: 0,12 ng/ml (VN 0,8-4), IGF-1: < 25 ng/ml (VN 55-175), IGFBP3: 0,8 ng/ml (VN 0,9-3,7), GH: 0,13 ng/mL (VN < 3). Se indicó tratamiento con solución dextrosada a 10% vía endovenosa y, debido a la persistencia de hipoglicemia, se inició meprednisona vía oral en dosis crecientes hasta alcanzar 20 mg diarios, con lo cual normalizó los niveles de glicemias. En reunión clínico-quirúrgica multidisciplinario (Comité de Tumores), se decidió no tomar conducta quirúrgica ni iniciar radioterapia o quimioterapia debido a sus antecedentes cardiológicos. El paciente falleció como consecuencia de un infarto masivo de miocardio tres meses después de su egreso hospitalario. Discusión Los NICTH son tumores raros productores de IGF-2. Nadler y Wolfer describieron por primera vez un caso de hipoglicemia asociado con un carcinoma hepático, y los primeros en demostrar la presencia del factor de crecimiento insulino símil tipo 2 (IGF-2) en un tumor productor de hipoglicemia, fueron Daughaday y col.9. En el caso presentado y aunque no fue posible la medición de IGF-2 (en nuestro país no disponemos de los medios para su determinación), la exclusión de otras causas de hipoglicemia y la existencia de hipoglicemia hipoinsulinémica, niveles disminuidos de GH, IGF-1, IGFBP3, la rápida respuesta a los glucocorticoides y el antecedente de TFS, nos permitió establecer el diagnóstico presuntivo de NICTH1,2. Asimismo, destacamos que Hizuka y col10 demostraron 13 pacientes IGF-2 negativos en una serie de 44 pacientes con NICTH. En 50% de los NICTH se describe la asociación de hipoglicemia con hipopotasemia11. Ello resultaría de la acción del IGF-2 que, de igual modo a la insulina, favorecería el ingreso celular de potasio y disminuiría su concentración en plasma. En el caso presentado, la hipopotasemia leve observada, pudo estar enmascarada por el tratamiento con espironolactona. El TFS pleural, en general, tiene un curso clínico benigno y excelente pronóstico. Afecta tanto a mujeres como varones y se presenta a cualquier edad, con una incidencia mayor en la sexta y séptima década de la vida. No obstante, el comportamiento biológico de estos tumores es variable y algunos muestran comportamiento maligno. Demostrar la estirpe celular mediante el análisis inmunohistoquímico es esencial para el diagnóstico adecuado12. En el caso presentado, la inmunomarcación vimentina, CD34 y Bcl-2 positivos simultáneamente con S100 negativo3, afirmaron la presencia de TFS. Además, el Ki-67 fue positivo al igual que en 5% de los casos reportados por Zhu y col.13. En coincidencia con otros autores5,14 y a diferencia de la mayoría de los TFS, el paciente presentó manifestaciones clínicas de hipoglicemia luego de 8 años de haber sido resecado el TFS, concurrentemente con probable recidiva de la enfermedad y con imágenes compatibles con extensión metastásica. Si bien existen controversias respecto de los factores pronósticos de estos tumores, en este caso, el riesgo de recurrencia era elevado si se considera: a) los marcadores pronósticos, establecidos por Franzen y col.15, que demostraron una asociación estadísticamente significativa entre el intervalo de supervivencia libre de enfermedad con el tamaño tumoral, el número de mitosis e índice de proliferación (Ki-67); b) Schmid y col12 constataron que la inmunomarcación con MIB-1 (Ki-67) podría tener, exclusivamente, un valor predictivo de recurrencia o sobrevida y c) el sistema de puntuación propuesto por Tapias y col16 que califica 6 características tumorales (origen, morfología, tamaño, hipercelularidad, presencia de necrosis o hemorragia y número de mitosis). En cuanto al tratamiento, la resección quirúrgica del tumor productor de IGF-2 es el tratamiento de elección2. Sin embargo, la condición cardiológica de este paciente, el tamaño tumoral y la posible presencia de metástasis, imposibilitaron el tratamiento quirúrgico, embolización, quimioterapia (cardiotoxicidad) o radioterapia2. El síndrome de Doege-Potter es poco frecuente, con una incidencia similar para ambos géneros. No existen diferencias en las características clínicas entre TFS malignos y benignos ni marcadores pronósticos específicos. Por lo tanto, resultan cruciales tanto el diagnóstico y tratamiento correcto, como el seguimiento ininterrumpido y multidisciplinario de estos tumores. Asimismo, ante un paciente con hipoglicemia hipoinsulinémica, se debería pesquisar el antecedente o presencia de patología oncológica, con el fin de arribar al diagnóstico de NICHT (Figura 2). Hipoglicemia por tumor fibroso solitario - J. Soutelo et al Rev Med Chile 2016; 144: 129-133


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