Hipoglicemia inducida por tumor fibroso solitario pulmonar. Síndrome de Doege-Potter

Revista Medica de Chile Enero 2016

CASOS CLÍNICOS 129 Rev Med Chile 2016; 144: 129-133 Hipoglicemia inducida por tumor fibroso solitario pulmonar. Síndrome de Doege-Potter Jimena Soutelo, Sofía Moldes, Ayelén Martin, Rubén Lutfi, Mariela Leal Reyna Hypoglycemia induced by a solitary fibrous tumor of the lung or Doege-Potter syndrome. Report of one case We report the case of a 75-year-old man who was admitted to the hospital with symptoms of severe hypoglycemia. He had a history of solitary fibrous tumor diagnosed by Pathology after its complete surgical resection eight years before. The laboratory examination reported hypoglycemia with inhibited Insulin secretion. A computed tomography of the thorax  revealed a large solid heterogeneous mass in the left hemithorax. Solitary fibrous tumor is a rare neoplasm. The association of solitary fibrous tumor and paraneoplastic hypoglycemia is known as Doege-Potter syndrome and occurs in less than 5% of all solitary fibrous tumors. (Rev Med Chile 2016; 144: 129-133) Key words: Hypoglycemia, solitary fibrous tumor, non islet cell tumor hypoglycemia (NICTH). Servicio de Endocrinología. Complejo Médico Churruca Visca. Buenos Aires. Argentina. Conflicto de interés: Los autores no presentan conflicto de interés. Recibido el 31 de julio de 2015, aceptado el 12 de noviembre de 2015. Correspondencia a: Dra. Jimena Soutelo Servicio de Endocrinología. Complejo Médico Churruca Visca. Uspallata 3400 (CP: 1437) Buenos Aires. Argentina. endochurruca@hotmail.com La hipoglicemia es una emergencia endocrina. Se define como una glicemia inferior de 55 mg/dl, en pacientes sin diabetes mellitus, asociada con signos y síntomas de hipoglicemia que revierten con glucosa oral o alimentos (Triada de Whipple). Su etiología puede deberse a hipersecreción de insulina o péptidos similares, incremento en la utilización periférica de glucosa o alteración de la secreción de hormonas contrarreguladoras. En las neoplasias reconocidas como tumores de células no islotes (NICTH), la hipoglicemia es ocasionada por la producción del factor de crecimiento símil insulina tipo 2 (IGF-2)1. Los NICTH constituyen un síndrome paraneoplásico poco frecuente, caracterizado por la presencia de un tumor sólido e hipoglicemia grave en ayunas causada por una vía independiente de la insulina. La incidencia y prevalencia de estos tumores son desconocidas pero se estima que son cuatro veces menos frecuentes que el insulinoma. En una revisión de 288 casos, 22% correspondieron a tumor fibroso solitario o mesoteliomas, 17% a carcinoma hepatocelular y 7% a hemangiopericitomas. Los carcinomas adrenales y carcinomas del tubo digestivo presentaron menor frecuencia. También se ha visto su asociación con leucemias, linfomas y feocromocitomas2. El tumor fibroso solitario (TFS) tiene origen mesenquimático y su localización más frecuente es la pleura. Representa menos de 10% de los tumores pleurales3. Su incidencia es de 2,8 por 100.000 pacientes hospitalizados, Cardillo y col4 realizaron una búsqueda sistemática y encontraron 1.760 casos publicados al 2012. Estos tumores son, en su mayoría, benignos, aunque 10-30% presentan características de malignidad3,5. La asociación de hipoglicemia paraneoplásica y TFS, independientemente de su comportamiento biológico, se conoce como síndrome de


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