CASOS CLÍNICOS - Leucemia prolinfocítica T variante decélulas cerebriformes. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Revista Medica de Chile Enero 2016

CASOS CLÍNICOS 124 Rev Med Chile 2016; 144: 124-128 Leucemia prolinfocítica T variante de células cerebriformes. Presentación de un caso y revisión de la literatura Camila Peña1, Ximena Valladares1, Carolina Soto2,a, Andrea Encina2,a, Neda Marinov2,a, María Soledad Undurraga1,2, María Elena Cabrera1,2 Cerebriform variant type of T cell prolymphocytic leukemia. Report of one case T cell Prolymphocytic Leukemia (T-PLL) is a rare and aggressive mature T cell Lymphocyte Leukemia. Twenty five percent of cases present as a small cell variant, and only 5% as a cerebriform variant. We report a 58 year-old man with rapidly progressive severe leukocytosis, skin lesions, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and pleural effusion. The lymphocytes had a cerebriform type. The diagnosis of T-PLL variant was made by morphology and immunophenotype study of peripheral blood. Karyotype was found to be complex. He was refractory to chemotherapy and died two months later. (Rev Med Chile 2016; 144: 124-128) Key words: Immunophenotyping; Leukemia Prolymphocytic T-Cell; Leukocytosis. 1Sección de Hematología, Hospital del Salvador. Santiago de Chile. 2Laboratorio de Especialidad, Hospital del Salvador. Santiago de Chile. aTecnóloga Médica. Conflictos de intereses: ninguno por declarar. Recibido el 8 de agosto de 2015, aceptado el 11 de noviembre de 2015. Correspondencia a: Dra. Camila Peña O. camipena@gmail.com La leucemia prolinfocítica T (LPL-T) es una entidad muy poco frecuente y agresiva de linfocitos T maduros. Tiene una incidencia aproximada de 2/1.000.000 individuos, siendo -a pesar de esto- la leucemia crónica T más frecuente en el mundo. La variante de células pequeñas representa 25% de los casos de LPL-T. Se caracteriza por hiperleucocitosis progresiva, esplenomegalia, adenopatías, derrame pleural y lesiones cutáneas. Conlleva muy mal pronóstico, con un promedio de 7 meses de sobrevida con los tratamientos convencionales. Presentamos el caso de un varón con diagnóstico de LPL-T variante de células cerebriformes, cuya expresión clínica fue agresiva y falleció poco tiempo después del diagnóstico. Caso clínico Paciente varón de 54 años, que ingresó al hospital por una historia de 3 meses de evolución con dolor epigástrico y vómitos, baja de peso de aproximadamente 10 Kg y disnea progresiva. Se constataron regulares condiciones generales, con performance status ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) de 3 y disnea importante. En el examen físico destacó un exantema eritematoso en la región anterior del tórax, con lesiones nodulares en brazos y gran aumento de volumen tumoral en el antebrazo derecho, de 8 cm de diámetro (Figura 1). Múltiples adenopatías cervicales, axilares e inguinales bilaterales de hasta 2 cm. Además, signos de derrame pleural derecho, hígado a 15 cm bajo reborde costal (BRC) y bazo 7 cm BRC. Se realizó un scanner que informó un aumento de tamaño del tejido adenoideo y amígdalas palatinas, sugiriendo compromiso del anillo de Waldayer, adenopatías en el espacio submandibular de 3,3 x 3,1 cm. Los compartimentos vasculares mediastínicos se encontraron ocupados por numerosas adenopatías de 1,2 cm. Derrame pleural derecho extenso, asociado a neumotórax y atelectasia pulmonar. Hepatoesplenomegalia


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