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Mayo_2017

SOLUCIÓN DE PROBLEMAS CLÍNICOS 625 • Los nuevos exámenes permiten diagnosticar un síndrome nefrótico severo (albuminemia < 2,0 g/dL) y un lupus eritematoso sistémico (ANA, Anti DNAn, C3 y C4 y alteraciones hematológicas). • La fisiopatología planteable es: Existe una enfermedad autoinmune sistémica humoral (ANA, ADNA) con formación de complejos inmunes que consumen complemento (C3 y C4 reducidos) y se depositan en el mesangio, subendotelio, subepitelio, o todos, y que explican los elementos nefríticos y nefróticos, respectivamente, además de la caída de la velocidad de filtración glomerular. Adicionalmente, deben coexistir complejos inmunes o una respuesta autoinmune celular contra antígenos tubulares que explicarían los elementos de nefritis intersticial de esta enferma. • No existe elementos clínicos actuales que permitan sospechar una anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos y trombocitopenia) y el anticoagulante lúpico y la b2 glicoproteina-1 son negativos. • La paciente, seguramente, padece de una Glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa y, muy probablemente, también de una nefritis intersticial. Dr. González: Para el manejo de esta enferma, ¿consideraría tener el resultado de una biopsia renal o, los datos clínicos son suficientes para toma de decisiones? • El diagnóstico de esta paciente es claro y el tratamiento, también. Requiere de terapia antiinflamatoria e inmunosupresora potentes y de manera urgente. Por esto, algunos especialistas no realizan una biopsia renal y consideran que la información derivada de ella no justifica el riesgo ni el costo de llevarla a cabo. • Sin embargo, el análisis histopatológico de la biopsia renal permitirá entender a cabalidad el síndrome nefrológico que padece la paciente, es decir, si los complejos inmunes se localizan más en el espacio subendotelial, que activan más el complemento y reducen más la filtración glomerular o si están en el mesangio o el espacio subepitelial, que suelen ser menos generadores de daño local. También permitirá aquilatar el rol de la nefritis intersticial y cuantificar, aunque sea parcialmente, cuánto daño agudo y reversible (Índice de Actividad) y cuánto daño crónico e irreversible (Índice de Cronicidad) coexisten y, con ello, establecer más certeramente el pronóstico de recuperación funcional e histopatológico de la glomerulonefritis. • El riesgo de la biopsia renal en manos expertas es muy bajo y su costo justifica plenamente la información que entrega. Se realiza biopsia renal guiada por ecoscopía. Su resultado fue el siguiente: Microscopía óptica (Figura 1): contuvo 10 glomérulos, ninguno obsoleto. Todos los glomérulos tenían acentuación de su lobulación con hipercelularidad mesangial y endocapilar difusas, lo que incluía infiltración por células mononucleares y polimorfonucleares neutrófilos. Presentaban de manera segmentaria, asas en alambre, trombos hialinos y cariorrexis. Siete de los glomérulos mostraban compromiso simultáneo por crecientes celulares, tanto segmentarias como globales. El intersticio mostró un moderado infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario. La atrofia tubular era leve. Las arterias y arteriolas tenían esclerosis leve. Microscopía de inmunofluorescencia (Figura 2): contuvo 8 glomérulos, ninguno obsoleto. Se encontró reactividad granular gruesa en mesangio y capilares periféricos, para IgG (4+), IgA (4+), C3 (3 a 4+) y C1q (2+), con leve dominancia de cadenas livianas lambda (4+) sobre kappa (2 a 3+). Se observó también reactividad muy fina para IgG en vasos. Microscopía de microscopía electrónica (figura 3): contuvo 2 glomérulos, ninguno obsoleto. Ambos presentaban alteración de su arquitectura determinada por hipercelularidad mesangial, presencia de dobles contornos con interposición citoplasmática y depósitos electron densos incorporados en ellos, así como subendoteliales. También se reconocían de manera focal, depósitos densos subepiteliales. Los endotelios contenían numerosas inclusiones túbulo-reticulares. La desaparición pedicelar era completa. Los hallazgos de la biopsia renal fueron interpretados y concluidos como siguen: Mujer joven con síndrome nefrótico - F. González et al Rev Med Chile 2017; 145: 623-629


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