Page 119

Mayo_2017

665 caso clínico Hemangioendotelioma pulmonar - M. Quiroz et al Discusión La prevalencia de esta entidad es cercana a uno en un millón de habitantes, existen cerca de 248 casos reportados en la literatura. La distribución según género es de 1:4 mayor en mujeres5-7. Su etiología está aún en estudio, se asocia a moduladores de la angiogénesis y a la Proteína de Quimiotaxis de Monocitos 1, que serían necesarios para la proliferación tumoral, a su vez, Budousquie et al. describieron gran variedad de alteraciones clonales destacando translocación 7 y 22, translocaciones robertsonianas del cromosoma 14 y la pérdida del cromosoma Y8-10. Actualmente se ha relacionado la infección por Bartonella (B. henselae, B. quintana, B. bacilliformis) al desarrollo de este tumor. Debido a su capacidad de causar infección intra-eritrocitaria e intra-endotelial prolongada e inducir la producción del factor de crecimiento vascular endotelial11. La ubicación más frecuente del HEE es el hígado (21%), luego hígado y pulmón (18%), pulmón (12%) y hueso (14%). Es un tumor heterogéneo, puede ser multifocal, generando dificultad para determinar el tumor primario. En nuestro caso, la localización es pulmonar de disposición multifocal, no presenta diseminación, la que en estos casos ocurre por vía vascular, linfática o hacia la cavidad pleural, se han reportado casos de diseminación en hígado, piel, bazo y amígdalas12. La presentación clínica en nuestro caso fue asociado a síntomas inespecíficos, inicialmente compatibles con infección respiratoria baja y luego presentó baja de peso, esto es infrecuente, ya que el diagnóstico en el 76% de los casos es incidental mediante una radiografía de tórax12,13. El estudio con imágenes en HHE pulmonar, se basa en la radiografía y la tomografía computada que pueden mostrar múltiples nódulos bien definidos o con márgenes difusos. Los nódulos en general miden entre 1 a 2 cm. Se ubican principalmente en vasos bronquiales medianos y pequeños. El compromiso bilateral múltiple es la presentación más frecuente (60% de los casos), lo que es compatible con nuestro caso14-16. El diagnóstico presuntivo de esta entidad se realiza por descarte, y es necesario un alto índice de sospecha luego de descartar los diagnósticos más frecuentes17. El diagnóstico de certeza se hace con inmunohistoquímica utilizado CD31 que es un marcador endotelial específico de este tumor y CD34 que se encuentra en el 90% de los tumores de origen vascular15. La sobrevida media (SM) en la afectación pulmonar es de 4,6 años (6 meses a 24 años)18. Los pacientes asintomáticos tienen una SM de 180 meses, mientras que en los sintomáticos que presentan hemorragia alveolar, hemoptisis, derrame pleural, baja de peso, anemia, localización en más de un órgano, edad mayor a 55 años, género masculino, y progresión de las lesiones, la sobrevida disminuye, encontrando como principal causa de muerte la insuficiencia respiratoria18. Respecto al tratamiento, debido a lo infrecuente de esta entidad no existen directrices claras. La indicación de cirugía está reservada a lesiones pequeñas y en número reducido, continuando el tratamiento con quimioterapia. Se han utilizado diversos esquemas de quimioterapia entre ellos mitomicina C, 5-fluorouracilo, ifosfamida, ciclofosfamida, cisplatino y vincristina sin demostrar diferencias significativas19. En pacientes con nódulos bilaterales el uso de Interferón 2a ha demostrado respuesta parcial o completa y en pacientes con enfermedad metastásica el uso de Interferón 2a asociado a interleukinas y retinoides ha logrado controlar la enfermedad. En nuestro caso utilizamos corticoides y azatioprina que es uno de los esquemas de uso frecuente en pacientes con enfermedad extensa bilateral que no son candidatos a cirugía, en los cuales se logra disminuir la progresión, sin embargo, presentamos efectos adversos que limitaron su uso18. La observación activa de estos pacientes también es una alternativa en asintomáticos o poco sintomáticos, y se han reportado casos de regresión espontánea de la enfermedad13. El HEE es una entidad de difícil diagnóstico, sin consenso sobre el tratamiento y de evolución incierta, por lo que su diagnóstico y manejo son un reto para el equipo de salud. Referencias 1. Dail DH, Liebow AA. Intravascular bronchioloalveolar tumor. Am J Pathol 1975; 78: 6-7. 2.  Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothe- Rev Med Chile 2017; 145: 662-666


Mayo_2017
To see the actual publication please follow the link above