Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar. Reporte de un caso

Mayo_2017

caso clínico 662 Rev Med Chile 2017; 145: 662-666 Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar. Reporte de un caso Manuel Quiroz1,a, Álvaro Undurraga2, Rafael Moya3,a, Cristina Fernández4, Katiuska Bezares4, Virginia Linacre5 Lung epithelioid hemangioendothelioma. Report of one case Epithelioid hemangioendothelioma is a multifocal tumor that rarely metastasizes. It is difficult to diagnose, most often it is an incidental finding in young asymptomatic women. The radiologic pattern is heterogeneous. Histologic confirmation of Weibel-Palade bodies or immunohistochemistry based on specific tumor markers such as factor VIII and CD34 are the most important finding to confirm the diagnosis. We report a 21 years old woman Presenting with cough and dyspnea. A chest X ray was suggestive of tuberculosis. Sputum smears were negative for acid fat bacilli and the tuberculin test was negative. A chest CAT scan showed multiple nodular lesions. A surgical biopsy of the lesions confirmed the presence of a hemangioendothelioma. The patient was initially treated with prednisone and azathioprine without response. Thereafter, the patient is without treatment and without evidence of disease progression. (Rev Med Chile 2017; 145: 662-666) Key words: Epitheliod Haemangioendothelioma; Lung Neoplasms; Weibel Palade Bodies. 1Universidad de Chile, Hospital Clínico San Borja Arriarán. Santiago, Chile. 2Servicio Medicina Broncopulmonar, Instituto Nacional del Tórax. Santiago, Chile. 3Universidad de Chile, Hospital del Salvador. Santiago, Chile. 4Servicio Anatomía Patológica. 5Servicio Cirugía Torácica, Instituto Nacional del Tórax. Santiago, Chile. aBecario Cirugía general, Universidad de Chile. Recibido el 15 de noviembre de 2016, aceptado el 13 de abril de 2017. Correspondencia a: Manuel Quiroz Flores Dublé Almeyda # 2020, departamento 1208, Ñuñoa, Santiago, Chile. quirozflores.manuel@gmail.com El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) pulmonar es una enfermedad infrecuente, publicado por primera vez por Dail y Liebow en 19751, quienes pensaron que se trataba de un carcinoma bronquioalveolar intravascular. En 1982 fue diferenciado del carcinoma bronquioalveolar por Weiss y Enzinger2. Es una neoplasia endotelial de carácter multicéntrico de malignidad baja a intermedia. Afecta preferentemente pulmón, hígado y partes blandas. La presentación habitual es incidental en mujeres de edad media que presentan nódulos pulmonares únicos o múltiples. El diagnóstico imagenológico es complejo y deben descartarse enfermedades granulomatosas o metastásicas. La histología es similar al angiosarcoma y sarcoma epitelioide entre otros. Las técnicas de microscopía electrónica empleadas por Weldon-Linne et al3, así como las técnicas de inmunohistoquímica mediante la detección de marcadores tumorales específicos para factor VIII y CD34 han facilitado el diagnóstico4. Presentamos un caso tratado en nuestro centro. Presentación del caso Mujer de 21 años previamente sana, no fumadora, sin antecedentes médicos familiares, presenta infecciones respiratorias bajas recurrentes, caracterizadas por tos productiva, expectoración muco-purulenta y disnea, por lo que se estudia con radiografía de tórax, la que se evidencian lesiones sugerentes de tuberculosis pulmonar (Figura 1). Por este motivo se deriva al Hospital San Juan de Dios en julio de 2009. Se inicia estudio con perfiles hematológicos, bioquímicos y de coagulación los cuales no presentaban alteraciones. Se realizó baciloscopías de


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