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Mayo 2016

673 casos clínicos Síndrome de Laugier-Hunziker con síndrome de Sjögren - X. Fajre et al Figura 2. Tinción con hematoxilina-eosina de biopsia mucosa oral. (a) 100x, epidermis con acantosis y melanófagos en dermis papilar; (b) 400x, melanófagos rodeando capilares en dermis papilar. Los exámenes de laboratorio mostraron: Leucopenia leve (3,700/uL con 1,370/uL linfocitos). El resto del hemograma, velocidad de eritrosedimentasión, hormonas tiroideas, cortisol plasmático y ACTH se encontraban dentro del rango normal. Los anticuerpos anti-Ro (43,7 U/mL) y anti-La (> 48 U/mL) fueron positivos, así como también los anticuerpos antinucleares (1/2560) con patrón moteado. Los anticuerpos anti-dsDNA, anti-Sm y anticardiolipinas fueron negativos. El factor reumatoideo, anticoagulante lúpico y la cuantificación de inmunoglobulinas resultaron dentro de rangos normales. Se realizó endoscopía digestiva alta y colonoscopía, que no muestran presencia de pólipos, hiperpigmentación u otros hallazgos significativos. La paciente continúa en seguimiento clínico, sin aparición de nuevas lesiones. Discusión El principal objetivo ante la sospecha de SLH consiste en descartar causas de hiperpigmentación mucocutánea con repercusiones sistémicas, tales como el síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) e insuficiencia suprarrenal1. El SPJ es una enfermedad hereditaria autosómica dominante de alta penetrancia, caracterizada por la presencia de poliposis gastrointestinal, aumento del riesgo de cáncer de colon y hemorragia digestiva, asociado a máculas melanocíticas en cavidad oral, bermellón, piel perioral, manos y pies. A diferencia de nuestro caso, en el SPJ existe un patrón familiar, con hiperpigmentación desde la infancia temprana. El estudio endoscópico no se considera obligatorio en ausencia de clínica sugerente. En nuestro caso, considerando el tamizaje de cáncer digestivo correspondiente a su edad, se decidió realizar el estudio y se descartó la presencia de alteraciones1. La insuficiencia suprarrenal es un trastorno endocrino por déficit de producción de cortisol y aldosterona, el cual puede manifestarse con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, fatiga o baja de peso. El aumento de ACTH produce una hiperpigmentación difusa de mucosas y zonas de presión (p. ej. nudillos y pliegues), así como aréolas mamarias y cicatrices, pudiendo ser esta la primera manifestación1,6,8. En nuestra paciente las máculas eran bien delimitadas, y se encontraba asintomática, con niveles de cortisol plasmático y ACTH dentro de rango normal. La hiperpigmentación en el SLH no requiere tratamiento y es necesario asegurar al paciente su naturaleza benigna. En caso de preocupación estética, la criocirugía, láser N-Yag y Q-switched alexandrita son opciones seguras y eficaces16,17. La fotoprotección es recomendable para prevenir recurrencia4. Nuestra paciente no expresó deseos de tratamiento. No existe certeza acerca de la patogénesis del SLH, pero se ha postulado que un estímulo crónico desconocido podría determinar una anormalidad en la función de los melanocitos, con aumento de la síntesis de melanosomas18,19. Si bien la asociación entre SLH y síndrome de Sjögren podría ser fortuita, existen reportes de esta patología asociada a diversas enfermedades autoinmunes en otros países, tales como lupus eritematoso cutáneo y sistémico, artritis reuma- Rev Med Chile 2016; 144: 671-674


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