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349 artículo de investigación Clínica y mortalidad en síndrome hemofagocítico - F. Warley et al literatura. Adicionalmente, el número de casos sin causa aparente fue mayor en reportes previos13. El tratamiento para el SHF consiste en el tratamiento de la enfermedad de base asociado a la terapia adyuvante con corticoides, reservándose el uso de quimioterapia con etopósido para aquellos casos con inestabilidad clínica o progresivos11,15. Luego del tratamiento de la enfermedad de base, el uso de gammaglobulina constituyó la terapéutica más frecuente. A diferencia de estudios previos, donde más de la mitad de los pacientes fueron tratados exclusivamente con corticoides, en nuestra cohorte sólo 2 pacientes recibieron este tratamiento como monoterapia1,13,16. Llamativamente, la mortalidad del SHF sólo se vio asociada positivamente al tratamiento de la enfermedad de base, y no a la causa como fue descrito en estudios previos, aunque no podemos descartar que pudieron haber recibido tratamiento los pacientes que vivieron más tiempo13,16. El único determinante negativo fue la falla renal al momento del diagnóstico. Creemos que el bajo número de pacientes con SHF secundario a inmunosupresión aún no nos permite observar diferencias con las otras etiologías. Se requiere estudios con mayor cantidad de pacientes para determinar si este subgrupo tiene una evolución y un tratamiento independiente del resto y cuanta mortalidad agrega el síndrome hemofagocítico a la enfermedad de base. El pronóstico de los pacientes con SHF es ominoso. Ya desde del protocolo original HLH-1994, la sobrevida a 5 años era de 54% y resultados similares fueron publicados en estudios posteriores12,14. Pocas series reportan sobrevida estimada. Si bien en nuestra cohorte la sobrevida fue menor que en otras series reportadas, nuestros intervalos de confianza se superponen con las curvas de sobrevida estimada. El síndrome hemofagocítico presenta mayor mortalidad aguda y la escasa cantidad de casos en seguimiento hacen que las estimaciones de sobrevida sean muy imprecisas, con intervalos de confianza muy amplios. No podemos descartar que la menor sobrevida observada en nuestra cohorte pudiera deberse a un diagnóstico más tardío en nuestro medio o a mayor gravedad de los pacientes en seguimiento. Por otro lado, existe la posibilidad de que este resultado manifieste el mal pronóstico que se cree tienen los SHF secundarios a inmunosupresión, que predominaron en nuestro estudio8. La baja frecuencia de este síndrome dificulta la realización de estudios prospectivos, por lo que pensamos que este acercamiento de tipo retrospectivo es la estrategia más adecuada. Debido a la presentación sindromática de esta patología, se decidió utilizar estrategias de búsqueda múltiples para reducir al mínimo la probabilidad de pérdida de casos. Pese a esto, la detección de pacientes con SHF pudo haber sido incompleta. Sin embargo, la HCE es un repositorio único de información que permite obtener datos de alta calidad que nos permite obtener información confiable de patologías poco frecuentes. Adicionalmente, durante la búsqueda de pacientes con SHF hallamos un número importante de pacientes con hemofagocitosis en médula ósea sin síndrome clínico asociado. Este subgrupo de paciente (no bien caracterizados en la bibliografía) podrían tener características particulares, y asociaciones con patologías no descritas actualmente. Creemos que este hallazgo debe ser jerarquizado, y estudios posteriores podrían ayudarnos a comprender mejor este fenómeno. Los criterios moleculares utilizados habitualmente en el diagnóstico de SHF no han podido ser descritos, debido a la ausencia de dichas técnicas en nuestro ámbito10. Esto podría generar una potencial pérdida de casos de pacientes con SHF, sin embargo, al no tratarse de técnicas disponibles universalmente, creemos que nuestros resultados podrían extrapolarse a la mayoría de centros privados y públicos en nuestro país que tampoco disponen de técnicas moleculares17-19. En conclusión, hemos podido describir las características clínicas y de laboratorio, las causas, el tratamiento y la mortalidad de un síndrome de baja frecuencia y difícil diagnóstico. Creemos importante la identificación de las potenciales causas de SHF ya que el pronóstico se podría relacionar con el tratamiento de la enfermedad de base. Consideramos que el estudio de la fisiopatología de este síndrome permitirá una mejor comprensión y tratamiento del mismo. Referencias 1. Celkan T, Berrak S, Kazanci E, Ozyürek E, Unal S, Uçar C, et al. Malignancy-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis in pediatric cases: a multicenter study from Turkey. Turk J Pediatr 2009; 51: 207-13. 2. Zhang L, Zhou J, Sokol L. Hereditary and acquired Rev Med Chile 2017; 145: 344-350


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