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Marzo_2017

347 artículo de investigación Clínica y mortalidad en síndrome hemofagocítico - F. Warley et al Tabla 1. Características de los pacientes con síndrome hemofagocítico. Pacientes (n = 27) Características demográficas Edad años, Mediana (rango) 51 (18-87) Hombres, n (%) 16 (59) Condiciones clínicasa n (%) Insuficiencia renal 10 (37) Insuficiencia hepática 4 (14,8) EPOCb 1 (3,7) Insuficiencia cardíaca 3 (11,1) Laboratorio n (%) Ferritina > 500 g/l 21 (77,8) Fibrinógeno < 150 mg/dl 6 (22,2) Triglicéridos > 265 mg/dl 16 (59,3) Anemia, hemoglobina< 9 g/dl 26 (96,3) Plaquetas < 100.000 25 (92,6) Neutrófilos < 1.000 16 (59,3) Características clínicas n (%) Fiebre > o = 38,5°C 24 (88,9) Esplenomegalia 15 (55,6) Hemofagocitosis n (%) En médula 23 (85,2) En otros tejidos 3 (11,1) aDefinido como presente según registro positivo en historia clínica; bEnfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. Tabla 2. Causas, tratamiento y complicaciones de los pacientes con síndrome hemofagocítico. Pacientes (n = 27) Causas n (%) Inmunosupresión 14 (51,9) Cáncer 5 (18,5) Post-infeccioso 6 (22,2) Desconocido 2 (7,1) Tratamiento n (%) Gammaglobulina 13 (48,2) Corticoides 9 (33,3) Quimioterapia (Etopósido) 3 (11,1) Enfermedad de base 17 (63) Plasmaféresis 1 (3,7) Complicacionesb n (%) Insuficiencia renal 9 (33,3) Insuficiencia hepática 2 (7,4) Insuficiencia cardíaca 5 (18,5) Shock cardiogénico 1 (3,7) Shock séptico 2 (7,4) Anemia 3 (11,1) Hemorragia 4 (14,8) Trastornos de la coagulación 2 (7,4) Enfermedad tromboembólica 1 (3,7) aQuimioterapia en caso de pacientes con diagnóstico de cáncer, Ganciclovir en pacientes infectados con Citomegalovirus y tratamiento antimicrobiano específico en las infecciones bacterianas. bDefinido como presente según registro positivo en historia clínica. sos de trasplantados de médula ósea y 5 casos postquimioterapia. Los cánceres encontrados con mayor frecuencia fueron las enfermedades oncohematológicas, con 3 pacientes. Dentro del grupo de enfermedades infecciosas el aislamiento más comúnmente hallado fue el citomegalovirus en dos pacientes (Tabla 3). Un total de 26 pacientes recibieron algún tipo de tratamiento para el SHF, los más frecuentes fueron el tratamiento de la enfermedad de base en 17 de ellos, seguido de gammaglobulina en 13 y corticoides en 9. La insuficiencia renal fue la complicación clínica más frecuente, con 9 pacientes, 6 pacientes sufrieron complicaciones hemorrágicas o trastornos de la coagulación y 5 insuficiencia cardíaca (Tabla 2). De los 27 pacientes incluidos, 15 murieron y 7 se perdieron en el seguimiento, siendo 5 el número de pacientes que respondieron favorablemente al tratamiento. La mediana de tiempo de seguimiento fue de 29 días (0-365). La sobrevida estimada a los 7 días fue de 73,2% (IC 95% 51,8-86,2%), a los 30 días 53,4% (IC 95% 32,7-70,3%), a los 60 Tabla 3. Clasificación por causas de los pacientes con síndrome hemofagocítico. Pacientes (n = 27) Inmunosupresión Trasplante de médula ósea Pacientes con cáncer post-quimioterapia Transplantado cardíaco Transplantado bipulmonar 7 5 1 1 Asociado a infecciones Citomegalovirus Criptococosis Virus de la Inmunodeficiencia Humana Epstein Barr Virus Leptospirosis 2 1 1 1 1 Asociado a cáncer Linfoma no Hodgkin Leucemia mieloide aguda M5 Leucemia linfoblástica Sarcoma de Kaposi Cáncer de riñón 1 1 1 1 1 Causa desconocida 2 Rev Med Chile 2017; 145: 344-350


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