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Marzo_2017

345 artículo de investigación Clínica y mortalidad en síndrome hemofagocítico - F. Warley et al a trasplante de órganos sólidos o células madre. El pronóstico implica una alta mortalidad asociada a la enfermedad subyacente, las características del paciente, el momento del diagnóstico y la accesibilidad al tratamiento1-4. El diagnóstico de este síndrome suele ser complejo debido a la variabilidad en la presentación, con criterios diagnósticos clínicos y de laboratorio. La complejidad en el diagnóstico radica en la presentación y en el solapamiento con las enfermedades de base. La presencia en la anatomía patológica de hemofagocitosis en la médula ósea es una herramienta diagnóstica, aunque no constituye un hallazgo patognomónico de esta entidad. De estar disponibles para medición, la ausencia de actividad NK y el aumento de IL-2 también son considerados parte del diagnóstico5,6. Debido a las potenciales diferencias en los mecanismos fisiopatológicos de su producción, podrían existir diferencias en la forma de presentación clínica o de laboratorio del SHF asociado a distintas patologías. Identificar la clínica asociada a desarrollo del SHF podría ser de vital importancia para el reconocimiento del mismo de manera precoz7-10. Debido al impacto de este síndrome y al potencialmente frecuente subdiagnóstico, el objetivo de este estudio fue describir las características, presentación clínica, causas y sobrevida asociadas al SHF. Materiales y Métodos Se realizó un estudio de cohorte dinámica retrospectiva de pacientes con sospecha o confirmación de SHF en el período 2003-2016, por revisión retrospectiva de historia clínica en el Hospital Italiano de Buenos Aires. El hospital es un centro de tercer nivel de alta complejidad, que cuenta con un repositorio de información único de cada paciente a través de una historia clínica electrónica (HCE). La HCE está orientada a problemas, con un servidor de terminología con tesauro local que asigna vocabulario controlado SNOMED CT a los problemas asignados a cada paciente. El estudio fue evaluado y aprobado por el comité institucional de ética de protocolos de investigación. Como estrategia para la detección de los casos, se generó una lista con pacientes adultos (mayores a 17 años) que tuvieran cargado en la HCE el término SHF o sus sinónimos entre los problemas, diagnósticos principales o secundarios o cualquier campo de la epicrisis, que presentaran SHF o sus sinónimos en informes de anatomía patológica de biopsias de médula ósea u otros órganos y aquellos pacientes que reunieran una bicitopenia (hemoglobina menor a 9 g/dl, recuento de plaquetas menor a 100.000/ml y neutrófilos menor a 1.000/ml) en combinación con ferritina elevada (ferritina mayor a 500 g/l) o hipertrigliceridemia (trigliceridos mayor a 265 mg/dl) en el laboratorio. Las búsquedas se realizaron utilizando vocabulario controlado. Adicionalmente se añadieron a la búsqueda aquellos casos reportados por médicos del hospital con diagnóstico presuntivo de SHF. Dos médicos entrenados revisaron la HCE de los pacientes detectados y definieron los casos sospechosos y los confirmados aplicando los criterios diagnósticos de la guía de la HLH-200410,11 que incluyen: fiebre (mayor o igual a 38,5°C), esplenomegalia, citopenias con afectación de por lo menos dos de las tres series (hemoglobina menor a 9 g/dl, recuento de plaquetas menor a 100.000/ ml y neutrófilos menor a 1.000/ml), ferritina mayor a 500 g/L, fibrinógeno menor a 150 mg/ dL y/o hipertrigliceridemia mayor a 265 mg/dL, hemofagocitosis en médula u otros tejidos, baja actividad de células natural killer, niveles alto de receptor de IL-2. En nuestro hospital no contamos con la posibilidad de realizar las últimas 2 pruebas. Se incluyeron sólo los pacientes con sospecha o SHF confirmado según presentaran 4 o 5 criterios respectivamente. Se recuperó información sobre comorbilidades, características clínicas y de laboratorio de presentación, causas más frecuentes y evolución. Se clasificaron los SHF en 4 grupos de acuerdo a etiología: asociado a inmunosupresión, pacientes con cáncer, síndrome post infeccioso y de causa desconocida, de acuerdo a lo descrito en series previamente publicadas12,13. Con respecto al tratamiento de la enfermedad de base, se consideró como tratados a los pacientes con cáncer que recibieron quimioterapia, ganciclovir en pacientes infectados con citomegalovirus y tratamiento antimicrobiano específico en las infecciones bacterianas. Cada paciente incluido fue seguido retrospectivamente desde la fecha de diagnóstico hasta la muerte, fecha de fin administrativo del estudio (16 de mayo de 2016), o pérdida al seguimiento. Se consideró el período de seguimiento desde la Rev Med Chile 2017; 145: 344-350


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