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Marzo 2016

casos cl ínicos Compromiso óseo en mastocitosis sistémica - P. Florenzano et al IL-6, histamina y heparina los que determinan aumento del remodelamiento óseo a través de su acción sobre sus principales vías de regulación (RANKL/OPG/RANK y Wnt)3,9,10. Esta hipótesis se sustenta en estudios que demuestran aumento de marcadores de resorción (CTx y deoxipiridinolina) 404 y formación ósea (fosfatasas alcalinas especificas) en pacientes con MS comparado con controles sanos3,5. En la mayoría de los pacientes esto determina pérdida de DMO y cambios de la microarquitectura que explican el aumento del riesgo de fracturas. En la literatura se han publicado varias evaluaciones de DMO a través de DXA en pacientes con MS, que muestran que entre 18 al 31% tendrán osteoporosis. Más aún, al buscar dirigidamente la presencia de fracturas radiográficas vertebrales se describe una prevalencia de alrededor de 20% en hombres y 14% en mujeres3,6. Esto pone en evidencia la necesidad de realizar estudio dirigido con DXA en todo paciente en que se diagnostica una MS, y en caso de estar alterada, completar el estudio con una radiografía de columna dorso lumbar dado la alta prevalencia de fracturas asintomáticas3. Cabe destacar que el riesgo de compromiso óseo fue similar en los pacientes con o sin compromiso cutáneo, por lo que la única manifestación clínica de una MS pudiese ser la osteoporosis. Esto queda más claramente demostrado en un estudio holandés en que se evaluó a 42 hombres con Osteoporosis Idiopática, dado estudio negativo de causas secundarias, en los cuales se buscó dirigidamente MS con marcadores de actividad mastocitaria y biopsia de MO. En 4 de 42 (9%) esta búsqueda fue compatible con MS11. Estos antecedentes fundamentan, como ilustra también el segundo caso reportado, la importancia de descartar MS en el estudio de pacientes con osteoporosis así llamada Idiopática. Para este efecto, la triptasa sérica es el método de tamizaje de elección3,8. Escasa evidencia ha sido publicada a la fecha respecto al mejor tratamiento de osteoporosis por MS12,13. Dado que se trata de una patología de alto remodelamiento óseo, los antiresortivos son la primera línea de tratamiento. Se han publicado series pequeñas de casos de pacientes tratados con bisfosfonatos que han demostrado aumento significativo de DMO en columna lumbar con efecto limitado en cuello femoral14,15. El beneficio en disminución de riesgo de fracturas no ha sido aún demostrado, como tampoco el beneficio de Denosumab, otro antiresortivo recientemente introducido en clínica. De esta forma, dado la ausencia de evidencia respecto a la eficacia y seguridad de estos tratamiento en MS, la indicación de éstos debe ser individualizada caso a caso e idealmente indicada por especialistas. Conclusión En suma, en todo paciente con MS es fundamental descartar la presencia de osteoporosis secundaria. Del mismo modo, al enfrentarse a un paciente con osteoporosis sin causa aparente, debe descartarse la MS como la etiología subyacente. La medición de triptasa sérica es el examen de tamizaje más adecuado para este fin. Referencias 1. Cem A, Valent P. Diagnostic Criteria and Classification of Mastocytosis in 2014. Inmunol Allergy Clin N Am 2014; 34: 207-18. 2. Bibi S, Langenfeld F, Jeanningros S, Brenet F, Soucie E, Hermine F, et al. Molecular Defects in Mastocytosis. Kit and beyond Kit. Immunol Allergy Clin N Am 2014; 34: 239-62. 3. Rossini M, Zanotti R, Viapiana O, Tripi G, Orsolini G, Idolazzi L, et al. Bone Involvement and Osteoporosis in Mastocytocis. Immunol Allergy Clin N Am 2014; 34: 383-96. 4. Barete S, Assous N, de Gennes C, Grandpeix C, Palmerini F, Dubreuil P, et al. Systemic mastocytosis and bone involvement in a cohort of 75 patients. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1838-41. 5. Rossini M, Zanotti R, Bonadonna P, Artuso A, Caruso B, Schena D, et al. Bone mineral density, bone turnover markers and fractures in patients with indolent systemic mastocytosis. Bone 2011; 49 (4): 880-5. 6. Van der Veer E, Van Der Goot W, de Monchy JG, Kluin-Nelemans HC, Van Doormal JJ. High prevalence of fractures and osteoporosis in patients with indolent systemic mastocytosis. Allergy 2012; 67 (3): 431-8. 7. Horny HP, Metcalf DD, Bennett JM, et al. Mastocytosis. En: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. Editores, WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues; Lyon IARC Press. 2008. p. 54. 8. Schwartz L. Clinical utility of tryptase levels in systemic mastocytosis and associated hematologic disorders. Rev Med Chile 2016; 144: 401-405


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