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Marzo 2016

casos cl ínicos 399 a IFN-α, en que hubo estabilización o mejoría clínica con reducción significativa en el compromiso periaórtico y en la infiltración cardiaca. La dosis empleada fue 480-960 mg cada 12 h por vía oral1,3,12,21. Los efectos secundarios más frecuentes fueron rash cutáneo, xerosis y queratosis pilaris. Recientemente fue publicada una experiencia prospectiva con sirolimus en 10 pacientes con un seguimiento promedio de 29 meses. Se obtuvo estabilización de la enfermedad en 8 y progresión en 2. La tolerancia fue buena y la mortalidad fue 20%, inferior a 60% comunicada en otras series con otras drogas21. Los autores concluyen que esta droga pudiera ser utilizada en los pacientes que no tienen la mutación BRAFV600E. Actualmente hay varios estudios prospectivos en marcha con inhibidores de BRAF (vemurafenib, dabranenib) y con un inhibidor de interleukina 6 (tocilizumab)25-27. Creemos que en este paciente, el uso de sirolimus, produjo una estabilización de su enfermedad cardiaca, permitiéndole sobrevivir 4,5 años adicionales después de un taponamiento cardiaco, en que se comprobó que su corazón estaba difusamente infiltrado por histiocitos. Si bien esta enfermedad es rara, cada vez se describen más casos, probablemente porque ha aumentado su reconocimiento, por lo que parece recomendable conocer que existen tratamientos que permiten prolongar la vida de estos pacientes. Referencias 1. Haroche J, Cohen-Aubart F, Emile JF, Maksud P, Drier A, Tolédano D, et al. Reproducible and sustained efficacy of targeted therapy with vemurafenib in patients with BRAFV600E -mutated Erdheim-Chester disease. J Clin Oncol 2015; 33: 411-8. 2. Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefrebvre D, Wechsler J, Brun B, Remy M, et al. Erdheim-Chester disease: clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 157-69. 3. Diamond EL, Dagna L, Hyman DM, Cavalli G, Janku F, Estrada-Veras J, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease. Blood 2014; 124: 483-92. 4. Brun AL, Touitou-Gottenberg D, Haroche J, Toledano D, Cluzel P, Beigelman-Aubry C, et al. Erdheim-Chester disease: CT findings of thoracic involvement. Eur Radiol 2010; 20: 2579-87. 5. Haroche J, Amoura Z, Dion E, Wechsler B, Costedoat Chalumeau N, Cacoub P, et al. Cardiovascular involvement, and overlooked feature of Erdheim-Chester disease report of 6 new cases and a literature review. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 371-92. 6. Haroche J, Cluzel P, Toledano D, Montalescot G, Touitou D, et al. Images in cardiovascular medicine. Cardiac involvement in Erdheim-Chester disease. Magnetic resonance and computed tomographic scan imaging in a monocentric series of 37 patients. Circulation 2009; 119: e597-e598. 7. Mazor RD, Manevich-Mazor M, Shoenfeld Y. Erdheim Chester disease: a comprehensive review of the literature. Orphanet J Rare Dis 2013; 8: 137. 8. Arnaud L, Hervier B, Néel A, Hamidou MA, Kahn JE, Wechsler B, et al. CNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients. Blood 2011; 117: 2778-82. 9. Hervier B, Arnaud L, Charlotte F, Wechsler B, Piette JC, Amoura Z, et al. Treatment of Erdheim-Chester disease with long-term high-dose interferon-α. Semin Arthritis Rheum 2012; 41: 907-13. 10. Ferrero E, Belloni D, Corti A, Doglioni C, Dagna L, Ferrarini M. TNF-α in Erdheim-Chester disease pericardial effusion promotes endotelial leakage in vitro and is neutralized by infliximab. Rheumatology (Oxford) 2014; 53: 198-200. 11. Allen CE, Ladisch S, McClain KL. How I treat Langerhans cell histiocytosis. Blood 2015; 126: 26-35. 12. Haroche J, Cohen-Aubart F, Emile JF, Arnaud L, Maksud P, Charlotte F, et al. Dramatic efficacy of vemurafenib in both multisystemic and refractory Erdheim-Chester disease and Langerhans cell histiocytosis harboring the BRAFV600E mutation. Blood 2013; 121: 1495-500. 13. Haroche J, Amoura Z, Charlotte F, Salvatierra J, Wechsler B, Graux C, et al. Imatinib mesylate for platelet-derived growth factor receptor-beta-positive Erdheim-Chester histiocytosis. Blood 2008; 111: 5413-5. 14. Janku F, Amin HM, Yang D, Garrido-Laguna I, Trent JC, Kurzrock R. Response of histiocytoses to imatinib mesylate: Fire to ashes. J Clin Oncol 2010; 28: e633-e636. 15. Killu AM, Liang JJ, Jaffe AS. Erdheim-Chester disease with cardiac involvement successfully treated with anakinra. Int J Cardiol 2013; 167: e115-e117. 16. Aouba A, Georgin-Lavialle S, Pagnoux C, Silva NM, Renand A, Galateau-Salle F, et al. Rationale and efficacy of interleukin-1 targeting in Erdheim-Chester disease. Blood 2010; 116: 4070-6. 17. Dagna L, Corti A, Langheim S, Guglielmi B, De Cobelli Sirolimus en Enfermedad de Erdheim-Chester - J. Vega et al Rev Med Chile 2016; 144: 394-400


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