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Marzo 2016

casos cl ínicos Sirolimus en Enfermedad de Erdheim-Chester - J. Vega et al MTX y las publicaciones que comunicaban que cuando existía compromiso cardiaco la terapia de elección de la EEC con interferón a menudo era ineficiente en el control de la enfermedad, se prescribió sirolimus (2 mg/día) asociado a prednisona 10 mg/día, dada una comunicación reciente del resultado exitoso en algunos enfermos con compromiso cardiaco23. El paciente aceptó su utilización. La tolerancia fue buena, salvo ocasionales 396 episodios de diarrea. En los meses siguientes sirolimus se redujo a 1 mg/día obteniendo niveles terapéuticos (5 a 8 ng/ml). Recibía además anagrelide (por trombocitemia esencial), valsaltan, furosemide, hidroclorotiazida y citalopram. En septiembre de 2010 un ecocardiograma mostró ausencia de derrame pericárdico, función sistólica de ventrículo izquierdo normal con anormalidades en la relajación (Tabla 1). A raíz de anemización se efectuó panendoscopia que reveló un pólipo hiperplástico yuxtacardial con evidencias de sangrado. Fue tratado localmente y con omeprazol. En noviembre de 2010 se diagnosticó hipogonadismo hipogonadotrófico e hipotiroidismo secundario a hipopituitarismo (Tabla 2). La resonancia magnética mostró anormalidades hipofisiarias compatibles con histiocitosis. No existían otras lesiones en el sistema nervioso central. Se prescribió testosterona y tiroxina, con mejoría significativa del estado general. Entre el 2011 y 2013 no hubo variaciones en su función cardiaca, con excepción de un episodio de edema pulmonar agudo. Este se presentó en asociación a una elevación brusca de peso por ingesta excesiva de sal en la dieta y la reducción en la dosis de furosemide prescrita. Al examen físico había disnea de reposo, ortopnea, sibilancias, gran ingurgitación yugular, galope y crépitos bilaterales difusos en ambos campos pulmonares. Se trató en su domicilio con dosis abundantes de furosemida y nitrato de isosorbide, volviendo en pocos días a su condición basal. Nunca presentó angina a pesar del compromiso peri-coronario. Durante los primeros 4 años de tratamiento con sirolimus no hubo efectos secundarios relevantes salvo diarrea intermitente. Existió leve hipertrigliceridemia, función renal inestable, proteinuria mínima y alteraciones hematológicas atribuidas a su trombocitemia y al anagrelide (Tabla 2). Tabla 1 Mediciones ecocardiográficas 6 meses antes de la ventana pericárdica Sin sirolimus 5 meses después de la ventana pericárdica 2 meses con sirolimus 46 meses después de la ventana pericárdica 44 meses con sirolimus Pared posterior (6-11 mm) 10 11 10 Septum ventricular (6-11 mm) 13 14 11 Dimensión diastólica VI (35-57 mm) 49 51 55 Dimensión sistólica VI (25-41 mm) 32 34 32 Aorta diámetro diastólico (19-40 mm) 40 38 40 Aurícula izquierda (19-40 mm) 36 41 42 Fracción de eyección (65-75%) 62 73 Válvula aórtica Reflujo leve Reflujo moderado No tiene Válvula mitral Normal Normal Normal Disfunción diastólica de V. izquierdo Grado II Grado II Aurícula derecha Normal Ventrículo derecho Normal Normal Normal Presión arterial pulmonar estimada Normal No estimada Pericardio Normal, sin derrame Mínimo derrame Normal, sin derrame Rev Med Chile 2016; 144: 394-400


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