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Marzo 2016

casos cl ínicos Figura 2. A) Scanner con contraste ev. 70 segundos después de la administración del contraste ev. Tejido de densidad de partes blandas, con realce, que engloba las arterias coronarias en su totalidad (flechas blancas grandes) y la aorta torácica descendente (flechas blancas pequeñas). Engrosamiento pericárdico (flechas negras), asociado a mínimo derrame. B) Scanner con contraste ev. 240 segundos después de la administración del contraste ev. Este tejido de densidad de partes blandas que engloba las arterias coronarias (flechas blancas grandes) y la aorta torácica descendente (flechas blancas pequeñas) presenta marcado realce tardío que prácticamente se solapa con el contraste vascular y cardíaco. Engrosamiento pericárdico (flechas negras), asociado a mínimo derrame. 395 Figura 1. Corte transversal del tórax a nivel cardiaco. Imagen cardiaca rodeada de líquido pericárdico (asteriscos). La aorta está cubierta de un tejido que se refuerza con el medio de contraste (flechas blancas). visceral estaba engrosado, duro e irregular con aspecto de “maní confitado”. Se drenó 1.200 ml de líquido que contenía abundantes histiocitos. La biopsia del pericardio parietal mostró infiltración por histiocitos de citoplasma granular y espumoso cuyo análisis inmuno-histoquímico mostró positividad para CD68 y negatividad para CD1a y proteína S100, característica de EEC. Veintiocho meses antes se había efectuado el diagnóstico clínico de EEC a raíz de compromiso del estado general, anemia, VHS elevada, hemoptisis, presencia de un tejido que a modo de manguito envolvía la aorta torácica y abdominal produciendo compresión extrínseca de las arterias mesentéricas, tronco celíaco y renales (requirieron la instalación de stents), esplenomegalia y la presencia de osteoesclerosis en tibias y fémures (considerado signo patognomónico de esa enfermedad). Existían además signos radiológicos típicos de condrocalcinosis en las rodillas. Desde entonces se encontraba en tratamiento con metotrexato (MTX) 10 mg/semanales y prednisona 10 mg/día. La historia de este paciente hasta el momento del taponamiento cardiaco fue publicada previamente en esta misma revista22. Posterior al drenaje, su ICC mejoró parcialmente quedando en capacidad funcional II-III (NYHA). Días después presentó una fibrilación auricular que revirtió con amiodarona. En junio de 2010, un scanner mostró un tejido que englobaba las arterias coronarias y engrosamiento pericárdico con escaso derrame (Figura 2). En vista de la progresión de la enfermedad bajo Sirolimus en Enfermedad de Erdheim-Chester - J. Vega et al Rev Med Chile 2016; 144: 394-400


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