Casos Clínicos - Tratamiento con sirolimus y prednisonaen enfermedad de Erdheim-Chester concompromiso cardiaco. Caso clínico

Marzo 2016

casos cl ínicos 394 Rev Med Chile 2016; 144: 394-400 Tratamiento con sirolimus y prednisona en enfermedad de Erdheim-Chester con compromiso cardiaco. Caso clínico JORGE VEGA1,2,3, MARIO SANTAMARINA4 Sirolimus and prednisone for the treatment of Erdheim-Chester disease with cardiac involvement. Report of one case Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans histiocytic disorder. We report a 76-years-old man who suffered a cardiac tamponade secondary to ECD. A pericardial window was made and during the operation the surgeons observed that the myocardium was diffusely infiltrated. Twenty-eight months before, ECD was clinically diagnosed and prednisone and methotrexate were prescribed. Due to disease progression which culminated in the cardiac tamponade, methotrexate was changed to sirolimus aiming to obtain plasma levels between 5-8 ng/ml. This treatment stabilized his cardiac function allowing a survival of 52 months after its initiation, with fewer side effects. (Rev Med Chile 2016; 144: 394-400) Key words: Cardiac Tamponade; Erdheim-Chester Disease; Heart Failure; Sirolimus. 1Servicio de medicina interna, Sección nefrología, Hospital Naval A. Nef, Viña del Mar, Chile. 2Servicio de medicina interna, Sección Nefrología, Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar, Chile. 3Departamento de medicina, Escuela de medicina, Universidad de Valparaíso, Valparaíso, Chile. 4Servicio de radiología, Hospital Naval A. Nef, Viña del Mar, Chile. Recibido el 30 de septiembre de 2015, aceptado el 2 de diciembre de 2015. Correspondencia a: Dr. Jorge Vega Stieb 5 Norte 1035 Viña del Mar, Chile. Teléfono 56-32-2974237 jvegastieb@gmail.com La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una variedad rara de histiocitosis, habiéndose comunicado alrededor de 500 casos1. Frecuentemente existe compromiso cardiovascular, que puede ser asintomático y detectarse en RM y/o scanner2-4. Las anormalidades más frecuentes son: a) recubrimiento de la aorta por un manguito de tejido-pudiendo comprometer sus ramas; b) infiltración pericárdica, que puede manifestarse por pericarditis, derrame pericárdico, taponamiento cardiaco o pericarditis constrictiva. Menos frecuentemente se observa: c) infiltración miocárdica pudiendo originar insuficiencia cardiaca; d) infiltración de la aurícula derecha semejando un tumor cardiaco; e) infiltración de los sulcus aurículo-ventriculares, septum interauricular y lecho peri-coronario-pudiendo originar infartos; f) valvulopatías aórtica y mitral-produciendo regurgitación; g) anormalidades de la conducción o arritmias3-6. La falla cardiaca inducida por la fibrosis miocárdica y/o el compromiso pericárdico son las principales causas de muerte7. El interferón-alfa (IFN-α) ha sido la droga más utilizada8,9, pero frecuentemente es poco efectiva, mal tolerada o se desarrolla resistencia durante su uso en los pacientes con compromiso de SNC o cardiovascular9. En ellos se han ensayado drogas antineoplásicas, biológicas e inmunosupresoras3,7,10 21. Comunicamos un caso de insuficiencia cardiaca (ICC) y signos de taponamiento por infiltración del corazón por EEC, que tuvo una larga sobrevivencia bajo terapia con sirolimus. Caso clínico Hombre de 76 años. Se le efectuó una ventana pericárdica en abril de 2010 por derrame con signos de taponamiento (Figura 1). El pericardio


Marzo 2016
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