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Junio 2017

Caso Clínico Plasmocitoma extramedular mediastínico - J. A. Quilodrán et al evidenció hipermetabolismo. El paciente entregó su consentimiento para la presente publicación. Discusión El plasmocitoma es parte de las llamadas neoplasias de células plasmáticas. En ausencia de compromiso de médula ósea la OMS reconoce dos tipos: el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma 814 extramedular (PEM). Los PEM primarios son raros, constituyendo cerca del 3 al 5% de las neoplasias de células plasmáticas1. Se asocian a componente o proteína M en menos del 30% de los casos y, de estar presente, desaparece al realizar tratamiento5, tal como sucedió en nuestro caso. La edad promedio de presentación es 55 años, siendo el 66% de los casos en mujeres1. La presentación en mediastino es muy rara2. Una revisión de la literatura en inglés entre 1928 a 2010 identifica sólo 12 casos de compromiso de mediastino3. Las presentaciones de los casos incluían masas mediastínicas aisladas o asociadas a derrame pleural6, o que impresionaban como nódulos pulmonares o hemangiomas, manifestaciones de miastenia gravis al diagnóstico7 o incluso como hallazgo ecocardiográfico8. El síntoma más característico de presentación fue la disnea3. Según la literatura, en 5% de los pacientes con diagnóstico de PEM se diagnostica mieloma múltiple en forma concomitante3,4, siendo este hallazgo cercano al 30% cuando se presenta como masa mediastínica, obligando a la búsqueda de mieloma oculto en forma exhaustiva. Algunas publicaciones han sugerido la utilidad del uso de estudios con medicina nuclear en casos específicos con duda diagnóstica9. En nuestro caso se descartó razonablemente con mielograma y biopsia de médula ósea bilateral. La forma de diferenciar el PEM de otros tipos de tumores o linfomas es por inmunohistoquímica, siendo positivo para CD138 y expresión de cadenas livianas citoplasmáticas monoclonales en las células plasmáticas malignas10. El PEM es una neoplasia muy radiosensible, siendo la radioterapia externa la alternativa terapéutica para el control de la enfermedad en la mayoría de los casos, con dosis de 35 a 45 Gy en pacientes con tumores mayores de 5 cm1, con control local entre 80-100% y sobrevida libre de enfermedad a 10 años entre 50-65%4,11. En caso de recurrencia o enfermedad diseminada la quimioterapia puede considerarse después de la radioterapia o la cirugía, así como en forma exclusiva en los casos asociados a mieloma múltiple12. Con radioterapia, asociada en algunos a casos a cirugía, se logran tasas de sobrevida global a los 10 años cercanas a 70%. En nuestro caso como ya se mencionó, se decidió por quimioterapia por la difícil ubicación del tumor y el elevado riesgo de complicaciones mediastínicas a largo plazo. La progresión a mieloma múltiple se ha descrito entre 11 a 30% a los 2 años1. Algunos de los factores que se han reportado relacionados a progresión a mieloma son la edad (mayores de 63 años) y el tamaño tumoral (mayor a 5 cm)1. Hasta la fecha, nuestro paciente sigue en remisión completa. Si bien no se pudo realizar inicialmente un PET-TC de control de terapia, posteriormente pudo realizarse y mostró ausencia de hipermetabolismo. Creemos importante la comunicación de este caso dado su infrecuencia y la buena respuesta al manejo. Referencias 1. Ahnach M, Marouan S, Rachid M, Madani A, Quessar A, Benchekroun S, et al. Extramedullary plasmocytoma relapsing at differents sites: an unusual presentation. Pan Afr Med J 2013; 14: 34. 2. Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, Kremer M, Spiess JC, Schratzenstaller B, et al. Extramedullary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer 1999; 85 (11): 2305-14. 3. Shukla A, Bansal V, Bhutani R, Kumar G, Sharma J, Solanki S, et al. Extramedullary plasmacytoma presenting as a mediastinal mass. Turk J Hematol 2011; 28 (3): 228-31. 4. Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, Bezjak A, Wells W, Hodgson DC, et al. Solitary plasmacytoma treated with radiotherapy: impact of tumor size on outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001; 50 (1): 113-20. 5. Hussain A, Singh M, Singh K, Bagga H. Multiple extramedullary plasmacytoma with lytic bony lesions: a rare case report. Case Rep Med 2013; 2013: 1-3. 6. Raci-Wetherbee E, Dincer HE. IgG myeloma presenting as a large mediastinal mass and pleural effusion. J Bronchology Interv Pulmonol 2012; 19 (1): 65-7. 7. Ahmed AR, Marchbank AJ, Nicholson AG, Wotherspoon AC, Ladas GP. Extramedullary plasmacytoma presenting with myasthenia gravis and mediastinal mass. Ann Thorac Surg 2000; 70 (4): 1390-2. Rev Med Chile 2017; 145: 812-815


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