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Junio 2017

Caso Clínico 809 Caso clínico Mujer de 23 años, deportista de alto rendimiento en artes marciales, con antecedente de reflujo gastroesofágico (RGE). Derivada desde el norte del país al Hospital del Salvador en agosto de 2014 con sospecha clínica de miastenia gravis (MG), por parálisis bilateral de cuerdas vocales a repetición. Presentaba 4 hospitalizaciones en unidades de cuidados intensivos (UCI), desde el año 2009 al 2013, debido a cuadros agudos de estridor y disnea severa, compatibles con parálisis cordales bilaterales súbitas. En todas las hospitalizaciones se realizó nasofibrolaringoscopías (NFL). En las 2 primeras se diagnosticó parálisis bilateral de cuerdas vocales en aducción y fue traqueostomizada. Al ingreso a nuestro centro destacaba en su examen leve ptosis palpebral bilateral, mayor a derecha. Se planteó el diagnóstico de MG laríngea, teniendo en cuenta que la MG puede comprometer las cuerdas vocales6-8. Se inició tratamiento de prueba con piridostigmina de 60 mg 4 veces al día, manteniéndose asintomática y sin ptosis. Una semana después, se suspendió la dosis matinal de piridostigmina, para la realización de un test de estimulación repetitiva, desarrolando rápidamente una crisis súbita, caracterizada por estridor laríngeo, disnea y polipnea, con ausencia de cianosis y desaturación. Fue intubada e ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para ventilación mecánica invasiva. Evolucionó favorablemente, siendo extubada a las pocas horas. La NFL posterior a la extubación evidenció una cuerda vocal inmóvil y otra parética. Inmediatamente después del procedimiento presentó otra crisis de similares características y es reintubada, manteniéndose un día en ventilación mecánica. Se repitió NFL, al alta de la UCI, en la que se evidenció ambas cuerdas vocales móviles. La Figura 1 muestra cuerdas vocales en aducción con un pequeño hiato posterior. El scanner de tórax con contraste, el test de estimulación repetitiva en los nervios ulnar y accesorio, a 2 y 3 Hz, fueron normales. Fue dada de alta con diagnóstico de MG laríngea y tratamiento con piridostigmina 60 mg 6 veces al día y prednisona 40 mg al día. En su estudio sólo quedó pendiente el resultado de los anticuerpos Anti-AchR y Anti-Musk. Encontrándose de alta, y a pesar de tratamiento farmacológico, presentó dos nuevos episodios respiratorios que requirieron hospitalización en su hospital base y en uno de ellos, intubación. Seis meses después del alta, ingresó nuevamente en nuestro hospital, se replanteó diagnóstico y se retiró el tratamiento farmacológico para observar evolución. La resonancia magnética (RM) de cerebro, líquido cefaloraquídeo, anticuerpos anti AchR y anti-Musk, electromiografía de laringe, electromiografía de cuatro extremidades, estudio de estimulación repetitiva, en los nervios cubital y accesorio y el estudio de fibra única, en músculo frontal, fueron todos normales. Durante la hospitalización presentó una paresia súbita palpebral derecha, que empeoró con prueba de hielo, asociado a diplopía multidireccional e hipoestesia derecha, de minutos de duración. Este cuadro cedió de forma espontánea tras tranquilizar a la paciente. Con este nuevo episodio y dado que presentaba examen clínico neurológico variable y poco consistente, se sospechó un trastorno somatomorfo o simulación y se solicitó una evaluación psiquiátrica. En esta evaluación se obtuvo el antecedente de violencia intrafamiliar, con abuso físico y psicológico por parte del padre. Los episodios de dificultad respiratoria se presentaban en momentos de discusiones parentales, sugerente de un cuadro conversivo en contexto de un trastorno de personalidad histriónico. Se inició psicoterapia durante la hospitalización y se mantuvo al menos dos semanas más en nuestro centro para observación, sin corticoides ni anticolinesterásicos. Durante este período estuvo asintomática y sin nuevas crisis respiratorias. Se concluyó que el cuadro no era compatible con MG y se plantea Estridor y dificultad respiratoria - G. Cea et al Rev Med Chile 2017; 145: 808-811 Figura 1.


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