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Junio 2017

Caso Clínico 805 LLA y falla hepática - M. Catalá et al SGPT (transaminasa glutámico pirúvica sérica) 10.560 UI/L, GGT (gamma glutamil transpeptidasa) 87 UI/L, bilirrubina total (BT) 18,6 mg% y directa (BD)17,1 mg%, creatinina (Cr) 1,1 mg%, glóbulos blancos (GB) 1.500/uL, hemoglobina (Hb) 9 g%, plaquetas (PLT) 15.000/uL. Ante la sospecha de hepatitis fulminante, fue derivado a nuestro hospital, para trasplante hepático prioritario. Ingresó grave, con inestabilidad hemodinámica y encefalopatía de difícil manejo, contraindicándose monitoreo invasivo de la presión intracerebral por pancitopenia grave: PLT 10.000/ uL, GB 800/uL, Hb7g%, y falla hepática con fibrinógeno 176 mg%, SGOT 2.940 UI/L, SGPT 2.037 UI/L, GGT 48 UI/L, ácido láctico 8,6  mmol/L, BT 16,2 mg%, BD 8 mg%, INR 2,2 (post soporte transfusional), inmunoglobulinas en rangos normales y LDH 9.000 UI/L. Fue evaluado por equipo de trasplante hepático y se complementó estudio con niveles de acetaminofeno que resultaron en 6,0 ug/mL (valor normal en hasta 20 ug/mL), ferritina 50.000 U/mL (rango normal 20-200 U/mL), anticuerpos anti LKM1 4,2 U/mL (rango normal de 0 a 18), anticuerpos antinucleares negativos, anticuerpos antimúsculo liso negativos y anticuerpos antimitocondriales negativos. Se activó el programa nacional de donantes ubicándolo primero en la lista de espera. Fue evaluado por infectología y se realizaron diversos estudios, entre los que se encontraron: hemocultivos negativos, anticuerpos VIH negativos, RPR no reactivo, antígeno de superficie de hepatitis B negativo, anticuerpos virus hepatitis C negativo, IgM citomegalovirus negativo e IgG positivo, anticuerpos para tripanosoma cruzi negativos, IgG parvovirus positivo, IgM parvovirus negativo, IgG varicela zoster negativo y anticuerpos anti leptospira negativos. Fue evaluado por el equipo de hematología, realizando mielograma que mostró infiltración total por blastos de estirpe linfoide y la citometría de flujo confirmó leucemia linfoblástica aguda estirpe B, CD10+, CD20+. Se inició profilaxis de lisis tumoral con volemización, alopurinol, alcalinización urinaria y metilprednisolona 40 mg endovenosos cada 12 h. La evolución clínica fue hacia el deterioro neurológico y hemodinámico y con elevación progresiva de la creatinina y productos nitrogenados, requiriendo terapia de reemplazo renal. Hubo agravamiento de todos los parámetros antes mencionados y el paciente falleció a causa de shock hemorrágico por sangrado digestivo y pulmonar. Rev Med Chile 2017; 145: 804-807 Caso 2 Pacinte de sexo femenino de 20 años, sin antecedentes relevantes, consultó por historia de 2 meses de infecciones respiratorias, diaforesis nocturna y sensación febril no cuantificada, a lo cual se había agregado vómitos e ictericia. Al examen de ingreso se encontraba ictérica, con petequias y palidez. Se realizaron exámenes donde se encontró pancitopenia, con GB 1.700/uL, Hb 9 g%, PLT 14.000/uL y bioquímica alterada con BT 10 mg%, BD 7,8 mg%, FA 242 UI/L SGOT 2.040 UI/L SGPT 1.927 UI/L BUN 8,8 mg%, LDH 504 UI/L, PCR 6,2 mg%. En contexto de estudio de hepatitis se evaluó: serología de virus hepatitis A, B, C negativos; VIH negativos, ANA (+) 1/1.280, anti DNA positivo, complemento normal y perfil ENA positivo. Fue evaluada por Reumatología que no encontró hepatitis autoinmune categórica. El siguiente control de exámenes mostró TP 48%, INR 1,5, TTPA 37,5 s, SGOT 12.900 UI/L, SGPT 10.550 UI/L, GGT 89 U/L, BT 18,6 mg%, BD 17,1 mg%, Cr 1,1 mg%, GB 840/uL, Hb 5,8 g%, PLT 13.000/ uL. Fue evaluada por Hematología para establecer si la pancitopenia era secundaria a enfermedad reumatológica o enfermedad medular primaria. Se realizó mielograma y citometría de flujo, los cuales mostraron presencia de LLA CALLA (+), con expresión parcial de CD20 y (9;22) negativa. De forma inmediata se inició tratamiento con esquema quimioterapia BFM con dexametasona a dosis de 20 mg/m2 día, con lo que se observó normalización de las pruebas hepáticas (Tabla 1). La evolución de la paciente ha sido favorable, con normalización de pruebas hepáticas posterior al inicio de la quimioterapia, y logrando, al término del primer ciclo de quimioterapia, remisión completa de su leucemia. Discusión La insuficiencia hepática aguda resulta de una gran variedad de causas (Tabla 2). La frecuencia de las diferentes causas varía en las diferentes regiones. Para Chile, las principales causas son las infecciones virales e intoxicaciones8,9. El desarrollo de falla hepática fulminante puede llegar a gravedad extrema que requiera la realización de un trasplante hepático9. Entre las condiciones que contraindican el trasplante se encuentran: falla orgánica múltiple, infección no


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