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Junio 2017

Caso Clínico Trasplante hepático en telangectasia hemorrágica hereditaria - V. Ahumada et al En pacientes con insuficiencia cardíaca de alto débito, el tratamiento incluye corrección de factores descompensantes como anemia y arritmias14. 802 En el estudio preoperatorio realizado no se detectó ninguna de estas anomalías, sin embargo, son factores que siempre se deben buscar en forma dirigida y corregirlos. Una alternativa terapéutica que no se utilizó en este paciente, dada la falta de evidencia al momento de la indicación del TH, es el uso de anticuerpos monoclonales anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) (Bevacizumab®). En las escasas experiencias publicadas, se ha observado una mejoría de la función cardíaca y disminución de la hipertensión portal, con reducción de las várices esofágicas y la ascitis15, sin embargo, aún no se han desarrollado estudios que evalúen su utilidad a largo plazo. Para aquellos pacientes que no responden a terapia médica, se ha planteado el uso de tratamientos para reducir el shunt intrahepático, como la embolización transarterial y la ligadura de la arteria hepática. Estos han demostrado efectos positivos en la función cardíaca e hipertensión portal, sin embargo, sus aplicaciones son limitadas, fundamentalmente por el alto porcentaje de efectos adversos que originan complicaciones graves, como la embolización pulmonar iatrogénica, abscesos biliares, colangitis, hemobilia, sepsis biliar e insuficiencia hepática16. Dada su elevada morbimortalidad y necesidad de reintervenciones, actualmente los procedimientos de reducción de shunt no constituyen un tratamiento de primera línea. Estos podrían ser usados en pacientes que no son candidatos a trasplante hepático y que no responden a tratamiento médico16. En las últimas décadas, el TH surge como la única opción terapéutica curativa para los pacientes afectados por THH con necrosis biliar, insuficiencia cardiaca e hipertensión portal, o cuando el tratamiento médico no ha sido suficiente para el manejo de síntomas. Es importante destacar que en estos casos se trata de un procedimiento con mayores dificultades técnicas que un TH estándar. En la intervención quirúrgica realizada, las dificultades técnicas se asociaron principalmente a la resección completa de las MAV extrahepáticas. Debemos recalcar que este tiempo quirúrgico adicional debe ser siempre realizado para evitar recurrencia de shunts arteriovenosos post TH. Si bien este paciente no presentó disfunción hepática durante su seguimiento, en la serie de Lerut et al., que reúne la experiencia del registro europeo4 se observó que hasta 60% de los pacientes sufrieron complicaciones relacionadas con el trasplante, como disfunción primaria, hemorragias, complicaciones biliares, colecciones abdominales, trombosis de la arteria hepática o pseudoaneurismas, por lo que el TH debe ser realizado en un centro de alta experiencia y por un equipo multidisciplinario. Uno de los factores determinantes del éxito del tratamiento de este paciente fue la ausencia de hipertensión pulmonar secundaria (HTPS) a la IC previa al TH. El momento preciso para realizar el trasplante en THH aún no está completamente definido, sin embargo, se ha propuesto que en el caso de falla cardiaca debe ser realizado previo a la generación de HTPS. Cuando el TH es tardío, como ocurre frecuentemente, dados los largos tiempos de espera, se ha observado un incremento de la morbilidad perioperatoria dado la aparición de HTPS, por lo que en el estudio preoperatorio de estos pacientes la evaluación del corazón derecho mediante cateterización es mandatoria9. Por esta razón, el sistema de asignación de órganos que actualmente se rige por la estratificación según MELD debe considerar esta indicación como una excepción, similar a los pacientes aquejados de síndrome porto-pulmonar. En resumen, nuestro paciente es el primer caso de un TH por THH realizado con éxito en nuestro país debido a falla cardíaca grave en ausencia de disfunción hepática. Nueve años posteriores al TH su función cardíaca y hepática son normales. Esta enfermedad con afectación primaria del hígado es una indicación inhabitual del TH como opción terapéutica en la presencia de IC refractaria a tratamiento médico. Agradecimientos: Los autores agradecen al Dr. Osvaldo Llanos por sus sugerencias al manuscrito y a la Dra. Rosa María Pérez, por su activa colaboración en el tratamiento de este paciente. Referencias 1. Lesca G, Plauchu H, Coulet F, Lefebvre S, Plessis G, Odent S, et al. Molecular screening of ALK1/ACVRL1 and ENG genes in hereditary hemorrhagic telangiectasia in France. Hum Mutat 2004; 23 (4): 289-99. 2. Marchuk D, Guttmacher A, Penner J, Ganguly P. Report Rev Med Chile 2017; 145: 799-803


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