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Junio 2017

Caso Clínico Trasplante hepático en telangectasia hemorrágica hereditaria - V. Ahumada et al Criterio   Epistaxis Sangrado nasal espontáneo y recurrente Telangiectasias Múltiples y en sitios característicos como labios, cavidad oral, nariz o dedos Compromiso visceral Malformaciones vasculares en hígado, pulmón, cerebrales, espinales, gastrointestinales Historia familiar Un familiar de primer grado con telangectasia hemorrágica hereditaria según estos criterios Diagnóstico Definitivo Posible/sospechoso Poco probable 801 Tabla 1. Criterios de Curaçao. Adaptado de Buscarini et al9 Si 3 criterios están presentes Si 2 criterios están presentes Si menos de dos criterios están presentes hígado con frémito y múltiples MAV en relación al pedículo hepático, las cuales fueron resecadas (Figura 1D). Así, la reconstrucción biliar se debió realizar mediante una hepático-yeyuno anastomosis. El TH se realizó con técnica de “Piggy-Back modificada” o cavo-cavostomía látero-lateral5,6. Los tiempos de isquemia fría y caliente del injerto fueron 711 y 29 min, respectivamente. La intervención tuvo una duración de 10 h y requirió la transfusión de 4 unidades de glóbulos rojos. El paciente evolucionó sin complicaciones biliares, vasculares ni cardiológicas, alcanzando una capacidad funcional I y completa normalización de sus pruebas hepáticas en los primeros 3 meses siguientes al trasplante. La inmunosupresión (IS) utilizada inicialmente fue un inhibidor de la calcineurina (ciclosporina), un antiproliferativo (azatioprina) y esteroides (prednisona)6. Posteriormente, la IS fue gradualmente reducida, encontrándose actualmente en monoterapia en base a ciclosporina. Un año posterior a la intervención, el ecocardiograma de control evidenció dilatación ventricular izquierda leve y recuperación total de la función sistólica. A 3 años del TH, presentó episodios de flutter auricular con mala respuesta a tratamiento médico. Se realizó fulguración del istmo cavo-tricuspídeo en 2011 y aislamiento eléctrico de venas pulmonares en el año 2012, logrando una remisión completa de la arritmia. A 9 años de seguimiento, el paciente se encuentra con capacidad funcional I según la escala de New York Heart Association (NYHA), objetivada por ausencia de disnea en ejercicio. Su ecocardiograma muestra función sistólica ventricular conservada, con fracción de eyección de 65% y un electrocardiograma en ritmo sinusal. Sus pruebas hepáticas revelan bilirrubina total: 0,45  mg/dl; bilirrubina directa: 0,15 mg/dl; INR: 1,2 y TTPK: 31 segundos. No presenta alteración de aminotransferasas ni colestasia bioquímica. Discusión La THH se caracteriza por la presencia de malformaciones arteriovenosas del tipo angiodisplasias y telangectasias. Los mecanismos precisos que subyacen a estas anomalías vasculares son aún inciertos, aunque algunos autores sugieren que su etiopatogenia se origina en la alteración de la familia de receptores TGF-b (Transforming Growth Factor beta) causada por mutaciones en al menos tres genes que son parte de la vía de señalización de esta familia; ENG, ALK1 y SMAD47. Estos genes estarían relacionados con la codificación de proteínas implicadas en la angiogénesis, la remodelación vascular e identidad arterio-venosa endotelial8. El diagnóstico de THH es esencialmente clínico, mediante la presencia de al menos 3 criterios de Curaçao (Tabla 1)9-11. El compromiso hepático se clasifica en 3 entidades según Garcia-Tsao et al.: Insuficiencia cardíaca de alto flujo, hipertensión portal y necrosis biliar10. Existen diversos cuadros clínicos de presentación del compromiso hepático, como encefalopatía hepática, hipertensión portal con sangrado variceal, ascitis, colangitis recurrente o hemobilia12,13. La falla cardiaca es causada por shunts arterio-venosos intrahepáticos, que aumentan la precarga del ventrículo derecho, causando insuficiencia cardíaca de alto débito que se hace sintomática cuando el shunt intrahepático sobrepasa 20% del débito cardiaco7. Rev Med Chile 2017; 145: 799-803


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