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Junio 2017

Caso Clínico 800 Trasplante hepático en telangectasia hemorrágica hereditaria - V. Ahumada et al Rev Med Chile 2017; 145: 799-803 año 2000 por un cuadro de disnea progresiva de lenta evolución. En el examen físico destacaban múltiples telangiectasias faciales, hemangiomas adquiridos (Figura 1A) y un soplo de insuficiencia mitral V/VI. El estudio inicial reveló insuficiencia cardíaca (IC) de alto flujo, secundaria a la presencia de múltiples fístulas arteriovenosas intrahepáticas (FAVI) (Figura 1B y 1C). El manejo inicial de la IC se realizó con tratamiento farmacológico y embolizaciones de las FAVI por el equipo de Radiología intervencional, realizándose 5 procedimientos entre mayo de 2001 y marzo de 2006. Pese a estos tratamientos, el paciente desarrolló un deterioro progresivo de su capacidad funcional hasta presentar disnea de mínimos esfuerzos. Luego de una discusión multidisciplinaria, se ofreció al paciente la posibilidad de realizar una hepatectomía total con trasplante hepático, por lo que en el año 2006 se incorporó a la lista nacional de espera de trasplantes. Dentro del estudio preoperatorio, el ecocardiograma mostró dilatación moderada en aurículas y ventrículo derecho, dilatación e hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo y un gasto cardiaco de 7,1 l/min. No se identificaron anomalías en la conducción cardíaca. Además, se objetivó un puntaje máximo del score MELD de 12 y compromiso leve de la función renal, con creatinina de 1,3 mg/dL. En enero de 2007 se recibió la oferta de un injerto proveniente de un hombre de 32 años, fallecido por una encefalopatía hipóxico-isquémica como consecuencia de un paro cardiorrespiratorio secundario a una herida penetrante cardiaca. Durante la fase de hepatectomía se identificó un Figura 1. A: Imagen macroscópica de hemangiomas adquiridos (flechas blancas) y telangectasias cutáneas (flecha negra). B: Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax muestra cardiomegalia con evidente ensanchamiento ventricular derecho (flecha). C: TAC de abdomen muestra hepatomegalia y shunts arteriovenosos (flechas). D.1: Imagen macroscópica de hígado de receptor donde se observa superficie irregular y zonas de hiperemia (flechas). D.2: Corte histológico de pieza extraída. Se observan vasos de distinto calibre (flechas negras) y fibrosis de espacios porta (flecha blanca).


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