Trasplante hepático por insuficiencia cardíaca secundaria a telangiectasia hemorrágica hereditaria oenfermedad de Rendu Osler Weber. Caso clínico

Junio 2017

Caso Clínico 799 Rev Med Chile 2017; 145: 799-803 Trasplante hepático por insuficiencia cardíaca secundaria a telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu Osler Weber. Caso clínico Vanessa Ahumada1, Rodrigo Tejos1, Felipe Moraga1, Pablo Achurra2, Iván Godoy3, Soledad Loyola4, Javiera Torres5, Marianne Kolbach6, Carlos Benítez7,8, Juan Francisco Guerra2,8, Nicolás Jarufe2,8, Jorge Martínez2,8 Liver transplant as treatment for cardiac failure secondary to hereditary hemorrhagic telangiectasia. Report of one case Liver involvement by multiple arterio-venous shunts in hereditary hemorrhagic telangiectasia can lead to severe heart failure. Total hepatectomy with liver transplantation has emerged as a therapeutic option for severe cases where other therapies have failed. We report a 51-yearold male who underwent a liver transplant for this condition, with full cardiac recovery within the first year after receiving the allograft. Nine years after transplantation, he remains with normal functional capacity and normal liver function tests. (Rev Med Chile 2017; 145: 799-803) Key words: Heart Failure; Liver Transplantation; Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic. 1División de Cirugía, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 2Departamento de Cirugía Digestiva, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 3División de Enfermedades Cardiovasculares, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 4Departamento de Radiología, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 5Departamento de Anatomía Patológica, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 6Departamento de Dermatología, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 7Departamento de Gastroenterología, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 8Programa de Trasplante Hepático, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. Los autores no declaran conflictos de intereses. Este trabajo no recibió apoyo financiero. Recibido el 20 de octubre de 2016, aceptado el 22 de mayo de 2017. Correspondencia a: Dr. Jorge Martínez Castillo Departamento de Cirugía Digestiva. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Diagonal Paraguay 362, 4º piso, Santiago, Chile. jamartin@med.puc.cl. La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular hereditaria autosómica dominante, con una prevalencia estimada de 1 por cada 10.000 personas según estudios en Francia y Estados Unidos de Norteamérica1,2. La THH se caracteriza por la presencia de malformaciones arteriovenosas (MAV) tipo angiodisplasias y telangectasias que afectan diversos órganos, incluyendo piel, pulmones, tracto gastrointestinal, hígado o cerebro y puede conducir a complicaciones graves, como insuficiencia cardíaca de alto flujo, sangrados incontrolables o isquemia de otros órganos3. El trasplante hepático (TH) en THH ha emergido en las últimas décadas como la única opción curativa para el manejo de complicaciones como necrosis biliar, insuficiencia cardiaca, hipertensión portal o cuando el tratamiento estándar no es suficiente para el manejo de los síntomas4. Caso clínico Se presenta un paciente de sexo masculino de 51 años portador de una THH, sin otros antecedentes médicos ni quirúrgicos. Consultó en el


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