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Junio 2016

809 casos clínicos Figura 2. RM cerebral y detección de proteína 14-3-3. Imágenes transversales en FLAIR, difusión (DWI) y mapa ADC. Se evidencia un incremento de señal en FLAIR (A) con áreas de restricción de la difusión (B y C) a nivel neocortical en forma difusa en el hemisferio izquierdo y en territorios témporo-parietales a derecha (flechas sólidas en B), asociado a alteraciones de similares características en los núcleos caudados (flecha transparente, segunda fila) y aspecto anterior de los putámenes en forma asimétrica, siendo mayor a izquierda. También se observó un pequeño foco hiperintenso en el pulvinar del tálamo izquierdo (flecha transparente, primera fila). No se evidenció compromiso de los hipocampos ni captaciones patológicas de contraste. (D) Detección de la proteína 14-3-3 a través de Western-blot. Se observa una acumulación progresiva de la proteína 14-3-3 del paciente con ECJ probable en muestras de LCR tomadas a distintos tiempos del cuadro (columnas 3 a 5). La 1ra muestra fue obtenida cercana al ingreso y la 3ra muestra en fase de mutismo acinético. Como control negativo se utilizaron muestras de LCR de donantes sanos (columnas 6-9). Como control positivo se utilizó una muestra de paciente con ECJ confirmada por biopsia que resultó ser positivo para 14-3-3 y lisado de células HEK (columnas 1-2). En la columna 10 se muestra el control de peso molecular. Diagnóstico de Creutzfeldt-Jabob - M. Ramírez et al con anticuerpos anti-TPO positivos, antes de llegar al diagnóstico probable de ECJ. En relación al status epiléptico no convulsivo, vale mencionar que la existencia de éste asociado a ECJ ya ha sido discutida en trabajos anteriores5 9. Sin embargo, frente a la sospecha de un status epiléptico no convulsivo, siempre se deben considerar al menos 4 situaciones que obligan a descartar otras etiologías: 1) la existencia de un deterioro cognitivo agudo o sub-agudo, sin otra causa que lo explique; 2) una RM sin hallazgos significativos; 3) una falta de respuesta a tratamiento anticonvulsivante o a benzodiacepinas; y 4) un empeoramiento de una actividad de onda aguda en presencia de una mayor vigilia10. El caso presentado constituye un desafío Rev Med Chile 2016; 144: 806-811


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