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Febrero 2017

caso cl ínico 265 Retracción palpebral de causa neurológica - L. Cartier et al palpebral, el que fue descrito por Collier en 19272 en un paciente portador de un infarto tálamo-mesencefálico. Esta sobreelevación del párpado superior puede tener causas neurológicas (síndrome Collier)2, endocrinas (oftalmopatías de la enfermedad de Graves)3, infecciosas (lepra)4, inflamatorias (oftalmopatías inmunes)5,6, entre otras causas (miastenia, etc.)7,8. Analizaremos específicamente la patogenia de la sobreelevación palpebral de origen neurológico que, teniendo distintas causas, destacan por su frecuencia las de etiología vascular. Basados en los hallazgos histopatológicos de la comunicación de Collier, autores posteriores9,10 han interpretado que la sobreelevación palpebral por lesiones vasculares del cerebro sería consecuencia de una hiperactividad del elevador (retracción), causada por lesiones en la comisura posterior mesencefálica11. Sin embargo, en los pocos pacientes analizados, se ha observado que mantienen su capacidad de pestañeo y de oclusión ocular, sin la restricción que una hiperactividad del elevador generaría. Este hecho, unido a la hiperapertura ocular de pacientes que no tienen lesiones mesencefálicas focales, como la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), han hecho necesario postular una nueva interpretación patogénica de la sobreelevación palpebral. Presentamos tres enfermos con retracción palpebral que fueron seguidos clínicamente, un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y dos con lesiones vasculares. Pacientes 1. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Paciente de 53 años que a fines de marzo del 2008 notó mayor fatigabilidad, fallas de memoria e insomnio. Recibió terapia antidepresiva que no modificó su condición. La sensación de fatiga llegó a ser permanente, así como el insomnio, apareciendo inestabilidad de la marcha, lateropulsiones y temblor de las manos. Luego se agregó visión borrosa y se consolidó su incapacidad de marcha. Ingresó a Neurología con una “mirada hierática” (ojos muy abiertos), debida a una sobreelevación palpebral bilateral . La paciente estaba vigilante, atenta, orientada, lenguaje conservado, sin alteraciones práxicas, fondo de ojo y campos visuales normales, agudeza visual disminuida; tenía temblor Rev Med Chile 2017; 145: 264-268 de extremidades superiores y la bipedestación desencadenaba temblor en las piernas y el tronco, haciéndole imposible la marcha; hiperreflexia osteotendinea generalizada, sin Babinski, ni alteraciones de la sensibilidad. Se apreciaba eutrófica, sin hallazgos en la exploración clínica general. Hemograma, pruebas hepáticas, electrolitos y TSH normales, líquido cefalorraquídeo normal. Antitiroglobulina 621 UI/ml y antitiroperoxidasa 845 UI/ml. Resonancia magnética (RM) de cerebro en T2 y FLAIR mostraba hiperintensidad de los núcleos basales (Figura 1). Electroencefalograma (EEG) con actividad lenta inespecífica. Se postuló enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o encefalopatía de Hashimoto. Aunque tenía elevada la proteína 14-3-3, igualmente se trató con tres bolos de metilprednisolona, que no la mejoraron, manteniéndose la sobreelevación palpebral. Seguidamente, se definió una ceguera cortical, sin embargo, mantenía la apariencia de ver con los ojos muy abiertos. Su hablar se hizo incomprensible, asociando disartria, afasia y daño cognitivo. Finalmente, llegó a la postración, aparecieron Figura 1. Corte axial de RM en secuencia FLAIR de la paciente Nº 1, con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se observa hiperintensidad putaminal y de los núcleos caudados. También hiperintensidad de la circunvolución límbica en forma bilateral y de la ínsula derecha.


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