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Enero 2017

Caso clínico Hemoptisis recurrente y falla renal relacionada a IgG4 - D. Erlij et al con evidencia limitada3. Existen algunos reportes con Rituximab con resultados prometedores3,12. La remisión espontánea es rara y las recaídas son frecuentes (20-30%). Éstas pueden detectarse precozmente 134 por niveles séricos elevados de IgG4 o la reaparición de hipocomplementemia4,5,12. En relación al compromiso pulmonar de la ER-IgG4, se ha estimado que la afección parenquimatosa alcanza un 10%, mientras que la pleural un 5%13. En una serie de 21 pacientes con dicha afectación, un 43% presentó enfermedad extrapulmonar, simultánea o asincrónicamente14. A nivel parenquimatoso se describe principalmente pseudotumores y neumonía intersticial. En cuanto a la pleura; puede presentar engrosamiento y derrame14 16. Las manifestaciones clínicas varían desde lo asintomático hasta la tos, hemoptisis, disnea y dolor torácico13,17. Se han descrito cuatro patrones radiológicos de compromiso pulmonar: nódulos sólidos (el más frecuente), broncovascular (con engrosamiento de los haces broncovasculares y tabiques interlobulares), alveolo-intersticial (presencia de panal abeja, bronquiectasias, opacidad en vidrio esmerilado difusa) y opacidades en vidrio esmerilado “redondeadas”14,18. En muchos casos, el compromiso puede ser muy similar al de la sarcoidosis19. Además del infiltrado linfoplasmocitario propio de la histología de la ER-IgG4, destaca la mayor frecuencia de flebitis obliterante. La respuesta a tratamiento esteroidal es buena y sólo algunos pacientes muestran lesiones radiológicas remanentes14. Referencias 1. Pérez R, Espinoza L, Zea A. The great mimicker: IgG4-related disease. Clin Rheumatol 2013; 32 (7): 1267-73. 2. Pradhan D, Pattnaik N, Silowash R, Mohanty SK. IgG4-related kidney disease: A review. Pathol Res Pract 2015; 211 (10): 707-11. 3. Saeki T, Kawano M. IgG4-related kidney disease. Kidney Int 2014; 85 (2): 251-7. 4. Kim B, Kim JH, Byun JH, Kim HJ, Lee SS, Kim SY, et al. IgG4-related kidney disease: MRI findings with emphasis on the usefulness of diffusion-weighted imaging. Eur J Radiol 2014 Jul; 83 (7): 1057-62. 5. Baltar-Martín J, García Monteavaro C, Visus Fernández de Manzano T, Parejo García L. Afectación renal de las enfermedades relacionadas con IgG4. Nefro Plus 2015; 7 (1): 1-10. 6. Yoshita K, Kawano M, Mizushima I, Hara S, Ito Y, Imai N. Light-microscopic characteristics of IgG4-related tubulointerstitial nephritis: distinction from non-IgG4-related tubulointerstitial nephritis, Nephrol Dial Transplant 2012 Jul; 27 (7): 2755-61. 7. Jeong HJ, Shin SJ, Lim BJ. Overview of IgG4-related tubulointerstitial nephritis and its mimickers. J Pathol Transl Med 2016 Jan; 50 (1): 26-36. 8. Raissian Y, Nasr SH, Larsen CP, Colvin RB, Smyrk TC, Takahashi N, et al. Diagnosis of IgG4-related tubulointerstitial nephritis, J Am Soc Nephrol 2011 Jul; 22 (7): 1343-52. 9. Stone JH, Brito-Zerón P, Bosch X, Ramos-Casals M. Diagnostic approach to the complexity of IgG4-related disease. Mayo Clin Proc 2015 Jul; 90 (7): 927-39. 10. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, et al. International consensus gidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol 2015 Jul; 67 (7): 1688-99. 11. Saeki T, Kawano M, Mizushima I, Yamamoto M, Wada Y, Nakashima H, et al. The clinical course of patients with IgG4-related kidney disease. Kidney Int 2013 Oct; 84 (4): 826-33. 12. McMahon BA, Novick T, Scheel PJ, Bagnasco S, Atta MG. Rituximab for the treatment of IgG4-related tubulointerstitial nephritis: case report and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2015 Aug; 94 (32): e1366. 13. Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-related disease: a cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol 2010; 34 (12): 1812-9. 14. Zen Y, Inoue D, Kitao A, Onodera M, Abo H, Miyayama S, et al. IgG4-related lung and pleural disease: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol 2009; 33 (12): 1886-93. 15. Taniguchi T, Ko M, Seko S, Nishida O, Inoue F, Kobayashi H, et al. Interstitial pneumonia associated with autoinmune pancreatitis. Gut 2004; 53 (5): 770-1. 16. Tsushima K, Tanabe T, Yamamoto H, Koizumi T, Kawa S, Hamano H, et al. Pulmonary involvement of autoimmune pancreatitis. Eur J Clin Invest 2009; 39 (8): 714-22. 17. Sun X, Liu H, Feng R, Peng M, Hou X, Wang P, et al. Biopsy-proven IgG4-related lung disease. BMC Pulm Med 2016 Jan 25; 16: 20. 18. Inoue D, Zen Y, Abo H, Gabata T, Demachi H, Kobayashi T, et al. Immunoglobulin G4-related lung disease: CT findings with pathologic correlations. Radiology 2009; 251 (1): 260-70. 19. Tsushima K, Yokoyama T, Kawa S, Hamano H, Tanabe T, Koizumi T, et al. Elevated IgG4 levels in patients demonstrating sarcoidosis-like radiologic findings. Medicine (Baltimore) 2011; 90 (3): 194-200. Rev Med Chile 2017; 145: 131-134


Enero 2017
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