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Enero 2017

133 Caso clínico Hemoptisis recurrente y falla renal relacionada a IgG4 - D. Erlij et al 5 mg de prednisona, creatinina de 1,45 mg/dL, eosinófilos de 245 x mm3 y complemento C3/ C4 de 104/24 mg/dL. Discusión La enfermedad renal relacionada con IgG4 presenta distintas manifestaciones. La nefritis tubulointersticial relacionada con IgG4 (NTIIgG4) es la afección más reconocida, sin embargo, se ha descrito también la glomerulonefritis y la arteritis de células plasmáticas2. Se presenta en el 15% de los pacientes con ER-IgG4, siendo el 80% varones, con edad promedio de 65 años y asociándose en más del 80% a afección de otro órgano2-4. La mayoría de los pacientes se presentan con disfunción renal crónica y en menor medida como un cuadro agudo de insuficiencia renal, proteinuria y hematuria microscópica. En ocasiones el estudio se inicia a través de alteraciones imagenológicas renales fortuitas o en el contexto de búsqueda de compromiso de otros órganos en pacientes con ER-IgG4. El edema de extremidades es infrecuente y cuando está, sugiere una glomerulonefritis asociada2,4. Los niveles de IgG4 elevados son el hallazgo serológico más representativo, pero pueden ser normales hasta en el 30% de los casos3. En el caso descrito, no se solicitaron dichos niveles, pues cuando se obtuvo el resultado de la biopsia con el inesperado diagnóstico, el paciente ya se encontraba en tratamiento esteroidal, situación que disminuye la sensibilidad del examen. El incremento en los niveles de IgG y la hipocomplementemia se presentan hasta en el 90% y 70% de los pacientes respectivamente, ésta última probablemente en relación a la presencia de depósitos de complemento en la membrana basal tubular. Otros hallazgos son el aumento en los niveles de IgE (70%) y la eosinofilia 33-48%5. El estudio de anticuerpos suele ser negativo, pero pueden existir títulos bajos de ANA (30%) y factor reumatoídeo2,4,5. La proteinuria (50%) suele ser menor a 1 g/24 horas y la microhematuria es un hallazgo frecuente. Un rasgo distintivo de la NTI-IgG 4 es la presencia de alteraciones imagenológicas que la diferencian de otros tipos de NTI. Las lesiones parenquimatosas por lo general son bilaterales, múltiples, afectan predominantemente la corteza y suelen invadir la cápsula renal. La TAC con contraste es la herramienta más útil, pero su uso requiere precaución en pacientes con función renal alterada4,5. La presencia de lesiones múltiples periféricas de baja densidad redondeadas o en cuña, es la expresión más frecuente (65%). Otros patrones son el aumento difuso del tamaño renal (difícil de valorar en nuestro paciente considerando nefromegalia esperable por su condición de monorreno) y masa solitaria3-5. La ecografía puede mostrar nefromegalia e imágenes hipoecoicas. La resonancia magnética puede ser útil para detectar lesiones en fases tempranas en T2 y difusión5. La histopatología es el elemento diagnóstico clave. Los hallazgos principales en la microscopía de luz son la presencia de un denso infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis en grado variable con patrón estoriforme. La flebitis obliterante, característica distintiva de la ER-IgG4, es raramente encontrada en el tejido renal. Otra característica es el aumento del número de eosinofilos y el compromiso de la capsula renal4. La presencia en la inmunohistoquímica de numerosas células plasmáticas IgG4 es esencial para el diagnóstico6. La presencia de más de 10 células plasmáticas IgG4 por campo mayor y la relación IgG4/IgG > 40 son muy características, pero pueden encontrarse en otros tipos de NTI6-8. Para realizar el diagnóstico de la NTI- IgG4 se requiere la combinación de elementos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos3. En la actualidad existen 2 grupos de estudio con criterios diagnósticos bien definidos: el grupo americano de la Clínica Mayo y el de la Sociedad Japonesa de Nefrología3,4,9. Los primeros parecen ser más sensibles y pueden ser más útiles para la detección en fases tempranas de la enfermedad o casos atípicos. Los segundos son más estrictos y específicos10. La NTI-IgG4 requiere de tratamiento inmediato para suprimir la inflamación, evitar la fibrosis y preservar la función renal3,11. Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea. Reducen las “megalias”, optimizan la función renal y disminuyen los niveles de IgG4. Un rasgo característico es la rápida respuesta a la terapia esteroidal, sin embargo, en los pacientes con NTI-IgG4 asociada a disfunción renal avanzada, la respuesta parece ser parcial4,11. El esquema más utilizado es el de la Sociedad Japonesa de Nefrología con prednisona a dosis de inducción de 0,6 mg/kg/día por 2-4 semanas y posterior disminución progresiva hasta llegar a dosis de mantención de 5-10 mg día3-5. En casos de corticorresistencia o corticodependencia se han probado esquemas asociados con azatioprina o micofenolato con buena respuesta, aunque Rev Med Chile 2017; 145: 131-134


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