Hemoptisis recurrente asociada a falla renal y hematuria: otra de las mil caras de la enfermedad relacionada a IgG4

Enero 2017

131 Caso clínico Rev Med Chile 2017; 145: 131-134 Hemoptisis recurrente asociada a falla renal y hematuria: otra de las mil caras de la enfermedad relacionada a IgG4 Daniel Erlij1, Ángela Rivera1, Juan Carlos Maya1, Carolina Cuellar1, Gonzalo Correa2, Susana Michalland1, Gonzalo P. Méndez3 IgG4 associated nephritis and recurrent hemoptysis. Case report IgG4 disease is a multi-systemic condition involving pancreas, salivary glands and lymph nodes. Less frequently, it causes interstitial nephritis and involves the lungs. We report a 58 years old male with a four years history of hemoptysis and renal dysfunction characterized by hematuria and proteinuria, responsive to steroidal therapy. The renal biopsy established the diagnosis of IgG4 associated interstitial nephritis. Lung involvement was considered secondary to the same systemic disease. (Rev Med Chile 2017; 145: 131-134) Key words: Hemoptysis; Immunoglobulin G; Nephritis, Interstitial. 1Sección de Reumatología, Servicio de Medicina Hospital del Salvador, Universidad de Chile. Santiago, Chile. 2Sección de Nefrología, Servicio de Medicina Hospital del Salvador. Santiago, Chile. 3Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. Fuente de apoyo financiero: ninguna. Recibido el 30 de junio de 2016, aceptado el 21 de octubre de 2016. Correspondencia a: Dr. Daniel Erlij Sección de Reumatología, Servicio de Medicina Hospital del Salvador. Avenida Salvador 364, Providencia, Santiago. Teléfono: 25753590 danerlij@gmail.com La enfermedad relacionada a IgG4 (ER-IgG4), es una entidad fibroinflamatoria sistémica que puede afectar a múltiples órganos, considerándose un “gran simulador” de la medicina. Si bien el compromiso más reconocido es el pancreático, está descrita la afectación de vía biliar, pericardio, linfonodos, pulmón, retroperitoneo y riñón, manifestándose como pseudotumores, organomegalia y derrame, lo cual obliga a plantear como diagnóstico diferencial un gran número de patologías1. Caso clínico Varón de 58 años, tiene antecedentes de gota e hipertensión arterial, es usuario de marcapaso desde el 2011 por ritmo nodal y es monorreno quirúrgico por donación de riñón derecho hace más de treinta años a hermana con enfermedad renal de etiología desconocida. Consulta el 2011 por cuadro de 3 meses de compromiso del estado general, asociado a episodios de hemoptisis de baja cuantía, a lo cual se suma 2 semanas previo a su evaluación, monoartritis de tobillo izquierdo, la cual se automedica con colchicina y alopurinol. Posterior a ello aparecen lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Destaca en exámenes una eosinofilia de 3.300 x mm3, VHS 90 mm/h, ascenso de su creatinina basal de 1,5 a 3,69 mg/dL con hematuria no dismórfica de 50 x campo y proteinuria (+). Se tomó PPD que fue de 18 mm, serología viral (VIH, hepatitis B y C), negativas. Anticuerpos antinucleares (ANA) (-), anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (+) leve de patrón indeterminado, con ELISA para PR3 y MPO (-), antimembrana basal (-), antiestreptolisina (-), complemento C3: 34 mg/ dL (normal 90-180), C4: 1,0 mg/dL (normal 10- 40). CT de tórax y abdomen: nodulillo pulmonar de aspecto benigno en base derecha, además de una zona de vidrio esmerilado y bronquiectasias en ambos campos. A nivel abdominal se observó nefromegalia (Figura 1). Fibrobroncoscopía con lavado bonquioalveolar descarta infección, con baciloscopías (-). Se interpreta como cuadro vasculítico y se indica metilprednisolona 500 mg/ día durante 3 días, recuperando creatinina hasta 1,49 mg/dL. Es dado de alta con prednisona y colchicina. El paciente descontinúa tratamiento y consulta al año siguiente por mismo cuadro de hemoptisis y falla renal asociado a hematuria y


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