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Enero 2017

123 Caso clínico Nacimiento anómalo de arteria coronaria izquierda - H. Ugalde et al Discusión Angelini, para diferenciar una variante anatómica de una arteria coronaria de una anomalía, define una anomalía coronaria como la presencia de cualquier alteración coronaria que ocurra en menos del 1% de la población4. Este es el caso del síndrome de ALCAPA. Esta es una anomalía del origen del ostium de la ACI cuya incidencia se aproxima a 1/300.00 nacidos vivos y representa entre 0,26 y 0,46% de las cardiopatías congénitas1,5. En adultos tiene una incidencia no definida a nivel poblacional, en estudios angiográficos se describe una incidencia de 0,008%6 (datos mostrados en el mayor registro angiográfico publicado hasta ahora, con más de 120.000 pacientes). En Chile, hay un solo estudio publicado en referencia a anomalías coronarias, con 10.000 casos y no describe ningún caso de ALCAPA7, similar a lo descrito en España, en 13.500 pacientes, sin ningún caso8. La gran mayoría de las anomalías coronarias no tienen significancia clínica. Sin embargo, en este síndrome el pronóstico sin cirugía es desalentador, pues entre 85 y 90% de los pacientes muere dentro del primer año de vida2. Esta presentación clínica catastrófica se denomina forma infantil o síndrome de Bland-White-Garland, determinado por la intensa isquemia miocárdica que se produce al disminuir la perfusión coronaria izquierda desde AP, debido a la baja de presión y oxigenación de la AP que ocurre fisiológicamente durante la infancia temprana, o cese del patrón fetal. La forma adulta solo es posible en aquellos casos en que hay un gran desarrollo de colaterales desde el sistema coronario derecho hacia el izquierdo, estableciéndose un flujo retrógrado desde la ACI hacia la AP9. No obstante, el número y calibre excesivo de colaterales producen un abundante cortocircuito arteriovenoso desde la ACD hacia la AP, dando origen a un síndrome de robo coronario, pudiendo así producir sintomatología en el adulto10. En una revisión por Yau et al de 151 casos adultos, se describe la presentación clínica y los hallazgos de laboratorio en estos pacientes3. Existe una predominancia de sexo femenino del orden de 2:1. La mayoría (68%) presentaba síntomas subagudos, tales como angina de pecho, palpitaciones o fatiga. El 18% presenta condiciones amenazantes para la vida: arritmias ventriculares, síncope o muerte súbita, cuya edad promedio de aparición es de 33 ± 14 años. El resto era asintomático. Nuestra paciente presentó angina de esfuerzo como síntoma inicial. Al examen físico es frecuente el hallazgo de un soplo sistólico de regurgitación mitral atribuido a la disfunción de músculos papilares producto de la isquemia. Otro soplo, menos frecuente, corresponde a un soplo continuo similar al ductus persistente, causado por el exceso de circulación colateral. En 96% de los electrocardiogramas (ECG) existen evidencias de isquemia o infarto previo anterolateral, excepcionalmente el ECG es normal, como ocurrió en nuestro caso. El 46% de los ecocardiogramas Doppler son sugerentes del diagnóstico al mostrar el flujo de las colaterales, la ACD sobredesarrollada o el flujo retrógrado de la ACI. El test de esfuerzo y el cintigrama miocárdico detectan isquemia en 85 y 87% de los exámenes, respectivamente. En el caso descrito el ecocardiograma no mostró alteraciones significativas y el test de esfuerzo fue claramente sugerente de isquemia. El patrón de oro para el diagnóstico de ALCAPA es la coronariografía. Se requiere de tres criterios para su certeza: llene retrógrado de la ACI, el nacimiento de ésta desde el tronco de la AP y la ausencia de origen aórtico de la ACI11. Los tres criterios los cumplió nuestra paciente (ver fotos). Como alternativa, el diagnóstico puede certificarse mediante la visualización directa del origen de la ACI desde la AP mediante otras técnicas de imagen como la tomografía computarizada o la resonancia nuclear magnética. Esta última ha adquirido ventaja, ya que permite conocer la existencia de isquemia subendocárdica crónica, evaluar la función mitral y visualizar otros defectos congénitos asociados12. El tratamiento definitivo de esta anomalía es la cirugía. Las primeras alternativas quirúrgicas datan de 1959 y consistían en la creación de un sistema coronario único que dependiera solamente de la ACD, con el objetivo de revertir el flujo retrogrado de la ACI y así evitar el fenómeno de robo coronario3. Entre estas técnicas de ha descrito el ligamiento del origen de la ACI, e incluso existen casos de cierre percutáneo13. Esta propuesta fue posteriormente abandonada por su asociación con alta mortalidad precoz y a largo plazo y a la falta de mejoría de la función ventricular en el seguimiento14. De estos ensayos se deduce la necesidad de un sistema de doble riego coronario, que se asemeje a lo natural, el cual ha demostrado mejorar los síntomas, la función ventricular Rev Med Chile 2017; 145: 121-125


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