Síndrome de ALCAPA en adulto. Caso clínico

Enero 2017

121 Caso clínico Rev Med Chile 2017; 145: 121-125 Síndrome de ALCAPA en adulto. El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA) es una alteración congénita muy infrecuente, cuya incidencia estimada es de 1 por cada 300.000 nacidos vivos1. Sin tratamiento, se describe una sobrevida en el primer año de vida de 10 a 15%. Lo anterior, debido a la severa isquemia miocárdica que produce2. Esto hace extremadamente raro su hallazgo en adultos. Se han reportado sólo 151 casos hasta el año 2011, según una revisión del tema por Yau et al, lo que ha dificultado el estudio de esta condición en adultos3. En nuestro país, no hay casos descritos en pacientes adultos, lo que motiva esta presentación. Caso clínico Mujer de 49 años de edad, con antecedentes de tabaquismo activo, obesidad y dislipidemia en tratamiento. Consultó por un cuadro de dos meses de evolución de dolor retroesternal opresivo irradiado a mandíbula y epigastrio, de inicio en ejercicio de baja intensidad. El estaba asociado a síntomas neurovegetativos que cedían con el reposo. El examen físico era normal. Se solicitaron exámenes generales (hemograma, perfil bioquímico, perfil lipídico, TSH), todos normales. Electrocardiograma también normal y radiografía de tórax anteroposterior que Caso clínico Héctor Ugalde P., Sebastián Rozas A.a, María Ignacia Sanhueza F.a, María Cecilia Yubini L.a, Sebastián García B. Anomalous left coronary artery origin from the pulmonary artery causing angina. Report of one case Anomalies of the origin of coronary arteries are detected in 0.5-1.5% of all angiographies. Anomalous origin of the left main trunk is the most uncommon and its origin from pulmonary artery in adults is exceptional, usually because it is associated with a short survival. We report a 49-year-old female, presenting with a two months history of angina. The exercise electrocardiogram suggested ischemia. A coronary angiography was performed, showing the absence of the left main trunk in the left coronary sinus, a dilated right coronary artery, with no lesions and extensive collateral circulation to the anterior descending and circumflex arteries, with inverted flow and the left main trunk draining to the pulmonary artery. The left ventricle was mildly dilated with middle and apical anterior hypokinesia. Global systolic function was conserved. A surgical correction was decided, occluding the left main anomalous origin and performing a coronary artery bypass grafting from the left internal thoracic artery. The patient was discharged with no complications. At two years of follow-up she is symptom free and has a normal physical capacity. (Rev Med Chile 2017; 145: 121-125) Key words: Bland White Garland Syndrome; Cardiovascular Abnormalities; Coronary Vessel Anomalies. Departamento Cardiovascular. Hospital Clínico Universidad de Chile. Santiago, Chile. aEstudiante de Medicina. Escuela de Medicina. Universidad de Chile. Santiago, Chile. Recibido el 2 de mayo de 2016, aceptado el 8 de septiembre de 2016. Correspondencia a: Héctor Ugalde Prieto Departamento de Cardiología Hospital Clínico Universidad de Chile. Av. Santos Dumont 999. Santiago, Chile.


Enero 2017
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