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Enero 2017

119 Caso clínico Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides - L. Contreras et al primario gamma-delta y linfoma NK/T tipo nasal1. Cerca de dos tercios de los pacientes con NCDPB presentan alteraciones cariotípicas, aunque no son de carácter diagnóstico11. Leroux et al. demostraron que la mayoría de los casos presenta deleciones en los cromosomas 5q21 o 5q34 (72%), 12p13 (64%), 13q13-q21 (64%), 6q23-qter (50%), 15q (43%) y 9 (28%) y alteraciones genéticas esporádicas que afectan los genes RB1, LATS2, CDKN1B, CDKN2A y TP5312. Sapienza et al. estudiaron el perfil de expresión génica de 27 casos de NCDPB, encontrando una sobreexpresión de 2 targets del NF-kB targets (BCL2 e IRF4), que fue inhibido in vitro con bortezomib, lo que abre una oportunidad para la terapia con este agente13. El tratamiento óptimo de las NCDPB no está establecido. La baja frecuencia de la enfermedad, la falta de una definición de consenso para el diagnóstico y la gran diversidad de tratamientos empleados hacen compleja la realización de ensayos aleatorizados. Independientemente del tratamiento empleado, el pronóstico de la enfermedad es ominoso y las sobrevidas reportadas son en su mayoría menores de 12 meses. La experiencia más grande publicada a la fecha es la de un grupo italiano en 43 pacientes con NCDPB y expresión leucémica, donde se demostraron mejores tasas de remisión completa y medianas de sobrevida global en pacientes tratados con esquemas de quimioterapia tipo leucemias linfoblástica/linfomas agresivos, en comparación con los tratados con esquemas de leucemias agudas mieloblásticas (12,3 vs 7,1 meses)14. Como terapia de consolidación se ha utilizado el trasplante alogénico en quienes son candidatos aceptables, reportándose medianas de sobrevida mayores que las de la quimioterapia. En el estudio italiano anteriormente mencionado se reportó una mediana de sobrevida global de 22,7 meses14. El trasplante autólogo en primera remisión completa se ha empleado con éxito en algunas series, reportándose sobrevidas globales y libres de progresión incluso similares al trasplante alogénico15, por lo que Pagano et al. lo han recomendado como consolidación para todos aquellos pacientes jóvenes no candidatos a trasplante alogénico16. Considerando la alta expresión de CD123 en las NCDPB, se ha desarrollado un conjugado de IL-3 asociada a toxina de difteria (SL-401) que se ha utilizado como terapia diana en trabajos fase 1/217. Otra alternativa explorada es el uso de 5-azacitidina en 2 casos de NCDPB asociadas a mielodisplasia18. Basado en resultados in vitro se espera explorar a futuro opciones como lenalidomida19 y bortezomib13, como ya se comentó anteriormente. Hemos reportado el caso de un paciente joven con un cuadro de lesiones cutáneas difusas eritemato violáceas inicialmente catalogadas como linfoma T, con compromiso de médula ósea al diagnóstico, que tras recibir terapia y presentar una recaída en sistema nervioso central, se hace el diagnóstico retrospectivo de una NCDPB, basados en la expresión de CD56 en la histología e inmunofenotipo. Sugerimos siempre tener en consideración la NCDPB en el diagnóstico diferencial de las patologías con compromiso cutáneo y expresión de CD56. Referencias 1. Facchetti F, Jones DM, Petrella T. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. En: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, eds. WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC); 2008. p 145. 2. Tapia E O, Kam C, Rifo L, Villaseca H. Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides: Caso clínico. Rev Med Chile 2012; 140 (10): 1321-4. 3. Chaperot L, Bendriss N, Manches O, Gressin R, Maynadie M, Trimoreau F, et al. Identification of a leukemic counterpart of the plasmacytoid dendritic cells. Blood 2001; 97 (12): 3210-7. 4. Martin-Martin L, López A, Vidriales B, Caballero MD, Silva A, Ferreira S, et al. Classification and clinical behavior of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms according to their maturation-associated immunophenotypic profile. Oncotarget 2015; 6 (22): 19204-16. 5. Adachi M, Maeda K, Takekawa M, Hinoda Y, Imai K, Sugiyama S, et al. High expression of CD56 (N-CAM) in a patient with cutaneous CD4-positive lymphoma. Am J Hematol 1994; 47: 278-82. 6. Petrella T, Bagot M, Willemze R, Beylot-Barry M, Vergier B, Delaunay M, et al. Blastic NK-cell lymphomas (agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasms): a review. Am J Clin Pathol 2005; 123 (5): 662-75. 7. Julia F, Petrella T, Beylot-Barry M, Bagot M, Lipsker D, Machet L, et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: clinical features in 90 patients. Br J Dermatol 2013; 169 (3): 579-86. 8. Rauh MJ, Rahman F, Good D, Silverman J, Brennan Rev Med Chile 2017; 145: 115-120


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