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Enero 2017

Caso clínico Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides - L. Contreras et al en altas dosis, presentando como complicación 2 episodios de neutropenia febril de alto riesgo, sin aislamiento microbiológico, que fueron tratados con terapia antibiótica asociada y evolución favorable. 118 Logró negativización inicial del LCR en el inmunofenotipo, pero posteriormente se comprobó persistencia de células patológicas. A las 12 semanas de iniciada la quimioterapia de rescate, presentó dolor en glúteo izquierdo, irradiado a muslo y zona lumbar. Se realizó resonancia nuclear magnética de columna dorsolumbar que mostró infiltración por enfermedad de base en múltiples cuerpos vertebrales, huesos sacro e ilíaco izquierdos. Se consideró no candidato a radioterapia de sistema nervioso central dado lo difuso de la infiltración y se decidió manejo conservador, falleciendo 2 meses más tarde. Discusión La NCDPB fue descrita por primera vez en 1994 en un hombre de 63 años, con compromiso cutáneo, de médula ósea y sistema nervioso central al diagnóstico y expresión de CD4 y CD56 en las células neoplásicas; los autores la interpretaron como una variante del linfoma cutáneo5,6. Posteriormente aparecen reportes de nuevos casos con otras denominaciones como “leucemia aguda agranular de células NK”, “linfoma de células NK blástico” y “tumores hematodérmicos CD4+/ CD56+”, antes de la denominación actual de NCDPB de la clasificación de la OMS de 20081. Clínicamente, suele afectar más a hombres que a mujeres en una razón 2,5:1. La edad de presentación se concentra en adultos mayores, alrededor de los 65 años7, pero puede presentarse también en adultos jóvenes, tal como ocurrió en este caso. La presentación más común es con lesiones cutáneas, las cuales pueden ser únicas o múltiples, con aspecto violáceo-marrón, pseudo-purpúricas, en placas o solevantadas que en un tercio de los casos consisten en 1-2 nódulos, mientras que en el resto de los casos puede afectar múltiples áreas. Las regiones más comprometidas por lesiones únicas son la cara, la región escapular y en menor medida el tronco y extremidades7. El compromiso de medula ósea, con o sin expresión leucémica, está presente en la mayoría de los pacientes en algún momento de la enfermedad y en casos muy poco frecuentes ha sido descrito en ausencia de lesiones cutáneas8. En etapas avanzadas puede existir compromiso de otros parénquimas como hígado, amígdalas, senos paranasales, órbitas y sistema nervioso central9. En nuestro caso, el paciente al ingreso presentaba lesiones en cuero cabelludo, dorso y tórax alto con características similares a las previamente descritas. El hemograma en más de dos tercios de los casos muestra trombocitopenia y anemia y en menor medida neutropenia9. En nuestro caso, estas características estaban presentes desde el ingreso, probablemente secundarias al compromiso demostrado de médula ósea. La biopsia de piel muestra un infiltrado de células de tamaño mediano monomorfas que respeta la epidermis, pero puede extenderse al tejido celular subcutáneo, en ausencia de zonas de necrosis, presencia de células inflamatorias o invasión vascular. Las células son pobremente diferenciadas, con cromatina laxa y 2 o 3 nucléolos, con citoplasma agranular y levemente basófilo1. El inmunofenotipo de las células tumorales se puede estudiar por medio de la inmunohistoquímica o citometría de flujo, dependiendo del material disponible. Habitualmente se detecta co-expresión de CD4 y CD56 en ausencia de marcadores específicos de línea mieloide (mieloperoxidasa), linfoide T (CD3, CD5) y linfoide B (CD19, CD20 y CD79a). El linaje de p-CD es demostrado por la expresión de marcadores como el CD123 (intenso), BCA2/ CD303 y cyTCL-1, junto a HLA-DR, el cual está presente por la calidad de célula presentadora de antígeno de la p-CD. Otros marcadores presentes en frecuencia variable son el CD36, CD68, CD7, desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT) y CD33. Habitualmente no expresan marcadores de inmadurez como CD34 y CD117 y tampoco CD13 y CD16. Otro marcador específico de p-CD descrito en el último tiempo es el CD2AP1,10. En nuestro caso, el diagnóstico de la enfermedad fue retrospectivo y sugerido a partir de los hallazgos por inmunofenotipo del LCR efectuado durante la recaída precoz que presentó luego de la terapia inicial (Figura 2). Asimismo, la inmunohistoquímica de las muestras de médula ósea y piel realizadas al diagnóstico resultó también positivas para CD4 y CD56 (Figura 1). El diagnóstico diferencial de esta enfermedad debe hacerse con otras neoplasias que expresen CD56 y que puedan tener compromiso cutáneo o sistémico, como leucemias agudas mieloblásticas CD56+, linfomas T cutáneos CD4+, linfoma T tipo paniculitis, linfoma T cutáneo Rev Med Chile 2017; 145: 115-120


Enero 2017
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