Caso clínico - Caso clínico: Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas con respuesta inicial a quimioterapia y recaída en sistema nervioso central

Enero 2017

115 Caso clínico Rev Med Chile 2017; 145: 115-120 Caso clínico: Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas con respuesta inicial a quimioterapia y recaída en sistema nervioso central Loreto Contreras1,2, Loreto Mercado3, Carolina Delgado1,2, Claudia Cabezas1, Laksmi Starke1, Mónica Romero3, Fernando Ibieta3, Mauricio Henríquez2,3, Mauricio Chandia1,2,3 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with complete clinical remission with chemotherapy and central nervous system relapse. Report of one case Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare, clinically aggressive hematologic malignancy that most commonly manifests as cutaneous lesions with or without bone marrow involvement and leukemic dissemination. The demonstration of tumor cells with the characteristic immunophenotype with expression of CD56, generally CD4 and dendritic cell antigens (CD123, cyTCL-1, HLA-DR), in the absence of myeloid or lymphoid lineage markers is required for the diagnosis. Responses to chemotherapy are initially satisfactory, with frequent systemic and central nervous system relapses. We report a 24 year-old male with BPDCN, initially diagnosed and treated as non-Hodgkin CD4+ T-cell lymphoma, with initial complete remission who evolved with early central nervous system relapse. A second attempt of chemotherapy failed and the patient died two months later. (Rev Med Chile 2017; 145: 115-120) Key words: Hematologic neoplasms; immunophenotyping; Dentritic Cells, Plasmocytoid. 1Unidad de Anatomía Patológica, Hospital “Dr. Guillermo Grant Benavente”, Concepción, Chile. 2Facultad de Medicina, Universidad de Concepción, Concepción, Chile. 3Unidad de Hematología, Hospital “Dr. Guillermo Grant Benavente”, Concepción, Chile. Recibido el 8 de enero de 2016, aceptado el 7 de septiembre de 2016. Correspondencia a: Dr. Mauricio Chandía Cabas Laboratorio de Citometría de Flujo. Hospital Guillermo Grant Benavente. Víctor Lamas s/n Edificio de Anatomía, Universidad de Concepción, Barrio Universitario, Concepción, Chile. mchcabas@gmail.com La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una neoplasia hematológica poco frecuente, clínicamente muy agresiva, que puede manifestarse como lesiones cutáneas con o sin compromiso de médula ósea o diseminación leucémica. Ha sido categorizada en la clasificación 2008 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) dentro de las leucemias agudas y neoplasias derivadas de precursores hematopoyéticos mieloides1. La frecuencia de la enfermedad es muy baja (< 1% del total de neoplasias hematológicas), existiendo a la fecha sólo un caso publicado en nuestro país2. Por otro lado, las manifestaciones clínicas y fenotípicas se confunden con las de otras patologías oncohematológicas, por lo cual el diagnóstico definitivo es tardío. En la actualidad, existe evidencia creciente de que las NCDPB tienen su contrapartida normal en precursores de las células dendríticas plasmocitoides (p-CD), que son presentadoras de antígeno profesionales originadas en la médula ósea3. Clínicamente, se caracterizan por afección inicialmente sólo cutánea, con compromiso de médula ósea en la mayoría de los casos durante la evolución de la enfermedad. La respuesta al tratamiento es inicialmente satisfactoria, pero


Enero 2017
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