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537 caso clínico Tríada de Carney - J. Vega et al ron feocromocitomas o metástasis. Ellos pueden operarse o embolizarse9. Los paragangliomas ubicados en el mediastino son de rara ocurrencia, excepto en los pacientes con la TDC6, como aparentemente sucedió en esta paciente. El seguimiento promedio de los pacientes comunicados fue 22 años (rango: 5-60)3. A la fecha de corte, 80% estaba vivo, 2/3 tenían condromas pulmonares, ¼ GIST residuales o metastásicos y 5% paragangliomas primarios o metastásicos. De los pacientes fallecidos, la mitad fue debido a complicaciones de la TDC, usualmente metástasis hepáticas y peritoneales provenientes del GIST y menos frecuentemente de los paragangliomas. La mediana de sobrevida fue 26,5 años2. En esta paciente se indicó terapia del GIST durante algunos meses con imatinib, lo cual no tenía indicación, dado que se ha demostrado inefectiva en pacientes con TDC al carecer de mutaciones para KIT y PDGFR11. Ello se debió a que el diagnostico de TDC se hizo tardíamente, al final de la evolución de su enfermedad, por las alteraciones radiológicas que presentó. Se ha recomendado que, como existe un largo intervalo entre la aparición del primer tumor y el 2°, todos los casos pediátricos deben considerarse como potenciales TDC, particularmente si la paciente es mujer y tiene tumores gástricos múltiples10,11. Referencias 1. Carney JA, Sheps SG, Go VLW, Gordon H. The triad of gastric leiomyosarcoma, functioning extra-adrenal paraganglioma and pulmonary chondroma. N Engl J Med 1977; 296: 1517-8. 2. Zhang L, Smyrk TC, Young Jr WF, Stratakis CA, Carney JA. Gastric stromal tumors in Carney triad are different clinically, pathologically, and behaviorally from sporadic gastric gastrointestinal stromal tumors: findings in 104 cases. Am J Surg Pathol 2010; 34: 53-64. 3. Carney JA. Carney triad: a syndrome featuring paraganglionic, adrenocortical, and possibly endocrine tumours. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 3656-62. 4. Sawhney SA, Chapman AD, Carney JA, Gomersall LN, Dempsey OJ. Incomplete Carney triad- a review of two cases. Q J Med 2009; 102: 649-53. 5. Stratakis CA, Carney JA. The triad of paragangliomas, gastric stromal tumours and pulmonary chondromas (Carney triad), and the dyad of paragangliomas and gastric stromal sarcomas (Carney-Stratakis syndrome): molecular genetics and clinical implications. J Intern Med 2009; 266: 43-52. 6. Colwell AS, D’Cunha J, Maddaus MA. Carney’s triad paragangliomas. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 1011-2. 7. Gaal J, Stratakis CA, Carney JA, Ball ER, Korpershoek E, Lodish MB, et al. SDHB immunohistochemistry: a useful tool in the diagnosis of Carney-Stratakis and Carney triad gastrointestinal stromal tumors. Mod Pathol 2011; 24: 147-51. 8. Boikos SA, Xekouki P, Fumagalli E, Faucz FR, Raygada M, Szarek E, et al. Carney triad can be (rarely) associated with germline succinate dehydrogenase defects. Eur J Hum Genet 2016; 24: 569-73. 9. Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extra-adrenal paraganglioma (Carney triad): natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc 1999; 74: 543-52. 10. Chen CF, Chuang CH, Liu MK, Hsu WH, Lin HJ, Hsieh JS. Clinical, radiologic and pathologic characteristics of the Carney triad: A case report and literature review. Kaohsiung J Med Sci 2010; 26: 428-34. 11. Carney Triad Summary and Publications: http:// www.gistsupport.org/sdh-deficient-wildtype-gist/carney triad-summary.php (Accedido el 27 de marzo de 2016). Rev Med Chile 2017; 145: 533-537


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