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Abril 2016

CASOS CLÍNICOS Hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia - S. Patiño mas hepáticos, esplénico, cerebeloso o del tejido celular subcutaneo15. Yasui et al8 reportaron la serie más grande de KMS en Japón. En esta serie retrospectiva de 1999 a 2012 la edad media fue de 35 días, 55% de sexo masculino con lesiones principalmente cervicofaciales y recuentos plaquetarios entre 3.000 y 76.000/mL (media 9.000). El diagnóstico se presenta en la niñez y muy infrecuentemente en el adulto lo que explica retrasos para el diagnóstico y tratamiento adecuados en estos15-17. El manejo del hemangioblastoma es netamente quirúrgico6 con el cual los niveles plaquetarios también responden. Antes de cirugía se puede usar esteroides a dosis equivalentes 2 mg/kg/día de prednisona con lo que responden hasta 66% de los pacientes en sus recuentos plaquetarios7. Sin embargo, Yasui et al8 reportaron que 72% de los pacientes no presentaron respuesta a los esteroides y requirieron de otras opciones de tratamiento: vincristina4, interferon9,10 y radioterapia11. La persistencia de trombocitopenia asociado al alto riesgo de sangrado en sistema nervioso central por la cirugía reciente no permitió el uso de otras terapias (radioterapia) concomitantes en este paciente. Bajo la sospecha de PTI se ofreció terapia de segunda (inmunoglobulina) y tercera línea (esplenectomía) con normalización de recuentos plaquetarios y posterior evento hemorrágico 524 e isquémico. Los eventos isquémicos cerebrales han sido reportados como complicación de esplenectomía por trombocitosis secundaria12 y explican muy posiblemente el descenlace fatal de este paciente. En nuestro paciente no se desarrolló trombocitosis, pero en el tromboelastograma se identificó un aumento de la amplitud máxima (MA) como manifestación de aumento entre la relación de la fibrina y las plaquetas, aunque el ángulo no estaba aumentado13. Aunque este paciente experimentó resección completa de la lesión, su recuento plaquetario no mejoró. El hemangioblastoma podría predisponer al desarrollo de autoanticuerpos plaquetarios y desencadenar PTI, mecanismo similar al reportado con otro tumor vascular en la literatura18. Otra posibilidad es la expresión de marcadores en el tumor que faciliten la agregación plaquetaria y su consumo como se ha descrito en el angiosarcoma19. El paciente no cursa con un KMS, única enfermedad descrita que asocia tumores vasculares y trombocitopenia por: la edad de presentación, niveles muy bajos de plaquetas sin respuesta a resección tumoral y el desarrollo de posible complicación (evento isquémico cerebral) asociada a la esplenectomía tampoco favorece el diagnóstico. El VHL es poco probable en vista de la edad de presentación y la ausencia de lesiones retinianas y abdominales en la tamización inicial. No fue posible medición de VHL dada la preocupación por la persistencia de trombocitopenia y complicaciones neurológicas asociadas. En la literatura, sólo existen 2 reportes similares, ambos en francés y en los sesentas17. Se requerirá de un mayor interés en la literatura para definir si se trata de un nuevo síndrome en medicina. De los reportes previos no se puede determinar su histología comparada con el caso actual y podrían tratarse de hemangiomas. Como diagnóstico diferencial tendríamos infarto cerebral secundario a hematoma subdural crónico agudizado, sin embargo, esta complicación es más frecuente en niños y sólo se presenta en 0,4% de los casos luego de neurocirugía20. Se presenta un caso en el adulto de asociación entre hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia que dificultó el manejo inicial, sin respuesta al tratamiento instaurado y desenlace fatal. Referencias 1. Jensen R, Stovner LJ. Epidemiology and comorbidity of headache. Lancet Neurol 2008; 7 (4): 354-61. 2. Hainer BL, Matheson EM. Approach to acute headache in adults. Am Fam Physician 2013; 87 (10): 682-7. 3. Kirby S, Purdy RA. Headaches and Brain Tumors. Neurol Clin 2014; 32 (2): 423-32. 4. Liao C-C, Huang Y-H. Clinical features and surgical outcomes of sporadic cerebellar hemangioblastomas. Clin Neurol Neurosurg 2014; 125: 160-5. 5. Nakamura, Ohnishi, Watanabe, Takashi. Correspondence. Br J Dermatol 1998; 139 (1): 164-6. 6. Hall GW. Kasabach-Merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 2001; 112 (4): 851-62. 7. Abass K, Saad H, Kherala M, Abd-Elsayed AA. Successful treatment of kasabach-merritt syndrome with vincristine and surgery: a case report and review of literature. Cases J 2008; 1 (1): 9. 8. Yasui N, Koh K, Kato M, Park M, Tomizawa D, Oshima K, et al. Kasabach-Merritt phenomenon: a report of 11 cases from a single institution. J Pediatr Hematol Oncol 2013; 35 (7): 554-8. Rev Med Chile 2016; 144: 521-525


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