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Abril 2016

CASOS CLÍNICOS Figura 3. Controles tomográficos. A. Cortes tomográficos postoperatorio 24 h, se observa pequeño sangrado en sitio previo del tumor y hematoma subdural pequeño con desviación de línea media; B. Tomografía 48 h postesplenectomía con hematoma subdural subagudo con efecto de masa y herniación subfalcina, hipodensidad de todo el hemisferio cerebral derecho; C. Control 72 H postesplenectomía. Persistencia de hematoma sin cambios significativos, evento isquémico en evolución en territorio 523 Hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia - S. Patiño a 1 mg/kg/día sin mejoría clínica por lo que se programó para esplenectomía laparoscópica 20 días después del procedimiento neuroquirúrgico. El procedimiento se desarrolla sin complicaciones y presenta recuento plaquetario de 165.000/mL en el postoperatorio inmediato, con bazo histológicamente normal. Cuarenta y ocho horas después, el paciente presenta nuevo deterioro neurológico requiriendo reingreso a UCI. Recuento plaquetario 126.000/mL, tromboelastografía con MA elevado sugerente de hiperagregabilidad plaquetaria y TC de cráneo (Figura 3B) con hematoma subdural derecho subagudo con efecto de masa y tendencia a herniación con hipodensidad de todo el hemisferio cerebral ipsilateral sugestivo de isquemia por lo que se lleva nuevamente a cirugía de emergencia –drepanotomía–. El TC posterior (Figura 3C) no demostró cambios significativos. Con estos hallazgos se retira sedación del paciente, 2 días después presenta hipernatremia y fiebre, luego de dos evaluaciones se declara muerte encefálica. Discusión posterior derecho. La cefalea es un motivo de consulta frecuente que rara vez se explica por tumores cerebrales. Signos de alarma como los encontrados en este paciente (cefalea gravativa, sin respuesta a analgésicos y con focalización neurológica) exigen la toma de neuroimágenes2. Los hemangioblastomas –tumores benignos de bajo grado originados de capilares vasculares– pueden presentarse en cualquier sitio teniendo mayor preferencia por el cerebelo. Algunos están asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau4 y el KMS5 pero la gran mayoría de ellos son esporádicos4. El KMS se caracteriza por la presencia de tumores vasculares –principalmente hemangioendotelioma kaposiforme– y trombocitopenia. Usualmente se acompaña de coagulopatía de consumo y anemia hemolitica microangiopática14. Este síndrome ha sido reportado con hemangio- Rev Med Chile 2016; 144: 521-525


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