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Abril 2016

CASOS CLÍNICOS Hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia - S. Patiño Figura 1. Lesión quística del hemisferio cerebeloso derecho con nódulo mural hipercaptante con gadolinio. Figura 2. Control plaquetario del paciente. 1) Ingreso a cirugía urgente; 2) Inicio de glucocorticoides; 3) Primer dosis de inmunoglobulina; 4) Segunda dosis de inmunoglobulina; 5) Esplenectomía laparoscópica; 6) Deterioro neurológico, con hematoma subdural e isquemia hemisférica derecha. realizándose drenaje de quiste tumoral aspecto de hemangioblastoma, muy vascularizado, con resección macroscópica total (Figura 3A). El informe de patología fue compatible con hemangioblastoma. Dada la asociación con el síndrome de Von Hippel Lindau, se consideró adicionalmente búsqueda de otros tumores a nivel abdominal con ecografía la cual fue negativa. Es trasladado a unidad de cuidado crítico con excelente respuesta neurológica sin resolución de trombocitopenia (Figura 2) –entre 5.000 y 169.000/mL– requiriendo en varias ocasiones soporte 522 transfusional buscando recuentos > 100.000/ mL. El seguimiento tomográfico (Día 2 y 7 postoperatorio) demostraban hematoma subdural con signos de herniación en resolución. Es llevado a estudio de médula ósea (mielograma, biopsia, cariotipo) todos normales y con sospecha de púrpura trombócitopenica inmune (PTI) se indicó glucocorticoides (hidrocortisona 50 mg c/6 h por 2 días, dexametasona 4 mg c/6 h por 10 días) sin respuesta. En vista de riesgo de sangrado intracerebral se decidió aplicar inmunoglobulina IV 1 g/kg por dos dosis espaciadas una semana más prednisona Rev Med Chile 2016; 144: 521-525


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