Hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia. Reporte de caso

Abril 2016

CASOS CLÍNICOS 521 Rev Med Chile 2016; 144: 521-525 Hemangioblastoma cerebeloso y trombocitopenia. Reporte de caso SANTIAGO PATIÑO G. Cerebellar hemangioblastoma and thrombocytopenia. Report of one case The association between vascular tumors and thrombocytopenia is rare. Kasabach-Merritt Syndrome is seen in childhood and is characterized by hemangiomas and thrombocytopenia. A 42 years-old man with a cerebellar hemangioblastoma and thrombocytopenia, admitted with a subarachnoid hemorrhage is reported. The patient was operated and required a splenectomy to manage the thrombocytopenia. After the splenectomy the patient developed a subdural hematoma that was operated. Despite the surgical treatment, the patient died. (Rev Med Chile 2016; 144: 521-525) Key words: Cerebellar Neoplasms; Hemangioblastoma; Kasabach-Merritt Syndrome; Subarachnoid Hemorrhage; Thrombocytopenia. Departamento de Medicina Interna, Universidad de Antioquia Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Antioquia. Colombia. Clínica CardioVID, Medellín Antioquia. Colombia. Fuentes de financiación: Ninguna Conflicto de intereses: Ninguno. Recibido el 26 de mayo de 2015, aceptado el 23 de diciembre de 2015. Correspondencia a : Santiago Patiño Giraldo santiago.patino@udea.edu.co La cefalea es un motivo de consulta frecuente en la atención primaria y en medicina interna1. Los signos de alarma deben instar al clínico a la toma de neuroimágenes en búsqueda de causas pontencialmente fatales de la cefalea2. Los tumores cerebrales (benignos y malignos) explican 0,15% de las cefaleas y a su vez 78% de ellos tienen este síntoma3. Este artículo presenta un paciente con cuadro de cefalea con signos de alarma secundario hemangioblastoma cerebelar esporádico y trombocitopenia asociada, previamente descrito en 2 adultos como diagnóstico diferencial del Síndrome de Kasabach-Merrit (KMS). Caso clínico Hombre de 42 años de edad, agricultor, sin antecedentes de importancia, consulta en múltiples ocasiones por 3 meses de evolución de cefalea con sensación de pesadez y mareos sin respuesta a analgésicos comunes. En su evolución presenta ataxia y lateropulsión derecha. Una semana previo a su ingreso presenta endoforia derecha, diplopia y postración en cama por vértigo intenso. Se realiza TC simple de cráneo que demostró masa en fosa posterior y hemorragia subaracnoidea por lo que se traslada a hospital de nivel terciario. Ingresa al servicio de urgencias, consciente y orientado, con cefalea, diplopia e incapacidad para la marcha por vértigo. Su examen físico sólo demostró endoforia derecha, marcha inestable y lateropulsión derecha. Se realizó una RM simple y contrastada que reportó imagen compatible con hemangioblastoma (Figura 1). En exámenes de ingreso se evidenció recuento plaquetario de 10.000/mL, sin otras alteraciones en serie roja ni blanca por lo que se difirió manejo quirúrgico y se iniciaron estudios complementarios. El perfil de autoinmunidad (ANAS, ENAS, Coombs, inmunoglobulinas, anticoagulante lúpico y anticardiolipinas) infeccioso (VIH, Hepatitis B y C), pruebas de coagulación (PT, PTT) así como los niveles de micronutrientes fueron normales. No se consideró medición de dímero D y fibrinógeno ante ausencia de síntomas sugerentes de coagulopatía. El paciente presentó deterioro neurológico por lo que se decidió llevar a cirugía urgente previo soporte transfusional de plaquetas para resección de la masa en SNC. Por trepanación occipital derecha se pasa catéter de derivación ventricular externa al ventrículo lateral ipsilateral, con obtención de LCR a presión. Se identificó tumor en fosa posterior,


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