Page 113

Abril 2016

CASOS CLÍNICOS 519 trastorno1,6,8-10. La mayoría de los pacientes al diagnóstico del SP tiene una creatininemia normal y sólo 6% tiene ≥ 1,5 mg/dl; sin embargo, si se utiliza la cistatina C como índice de filtración glomerular, esta frecuentemente está elevada (71%)11. Otras series han comunicado una frecuencia de creatininemias > 1,5 mg/dl superior (50%)12. En una serie china, 37% de los pacientes tenían un clearance de creatinina < 60 ml/min/1,73 m2, 9% < 30 ml/min/1,73 m2 13. En otra serie de 299 pacientes chinos, 22% de ellos tenían una velocidad de filtración glomerular < 60 ml/min/1,73 m2 7. La relación BUN/creatinina a menudo está elevada, sugiriendo contracción de volumen intravascular. Esto es más común en pacientes con ascitis6,12. La mayoría de los pacientes son normotensos6,12. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la presencia de proteinuria de bajo grado y/o hematuria microscópica. Menos de 10% de los pacientes tienen proteinuria de > 500 mg/24 h y 15% tienen hematuria microscópica13. La existencia de un síndrome nefrótico o de hematuria macroscópica es excepcional6,12. Ocasionalmente se ha comunicado la existencia de acidosis tubular renal tipo IV9. La necesidad de diálisis más frecuentemente está originada en anasarca intratable que en una falla renal avanzada12. Ocasionalmente se ha observado retracción del tamaño de los riñones. Esto puede ocurrir en forma unilateral, como en esta paciente (aunque no pueden en ella excluirse otras causas), o en forma bilateral y se ha atribuido a endarteritis6. El intervalo entre el diagnóstico de la enfermedad y la detección de la retracción renal ha variado entre 5 y 12 años12. Entre 11% y 34% de los pacientes con SP tienen concomitantemente una enfermedad de Castleman, como esta paciente. La presencia de ambos trastornos aumenta el riesgo de desarrollar una nefropatía1,10. En las biopsias renales de los pacientes con SP se ha encontrado en la microscopía óptica un patrón membranoproliferativo y de daño endotelial tipo microangiopatía trombótica1,14. Frecuentemente hay crecimiento glomerular marcado, expansión mesangial por aumento de la matriz y proliferación de células mesangiales y endoteliales, lo que estrecha los lúmenes capilares. También se ha observado engrosamiento de la pared capilar con interposición mesangial circunferencial, microaneurismas y nódulos mesangiales con mesangiolisis7,8,12. Puede existir compromiso tubulointersticial inflamatorio o fibrótico de baja cuantía, atrofia tubular, aunque ocasionalmente se ha descrito hiperplasia angiofolicular similar a la enfermedad de Castleman de ganglios linfáticos o infiltración por células plasmáticas6,15-17. En las arteriolas puede haber proliferación de la íntima con estenosis severa de sus lúmenes12. En un caso se comunicó la presencia de poliarteritis nodosa asociada a un plasmocitoma renal sin compromiso glomerular15. La microscopía electrónica habitualmente muestra edema y vacuolización de la célula endotelial, ensanchamiento del espacio subendotelial con la presencia de detritus y duplicación de las membranas basales1,7. La presencia de depósitos densos es infrecuente, aunque se ha comunicado la presencia de IgA y cadenas lambda en el espacio subendotelial mediante microscopia inmunoelectrónica18. La inmunofluorescencia es habitualmente negativa para inmunoglobulinas y complemento, lo que permite diferenciarlas de las glomerulonefritis membranoproliferativas primarias1,7. En esta enferma no se efectuó biopsia renal por tratarse casi de una monorrena funcional. La patogenia del compromiso renal del SP se desconoce. Se ha postulado que las altas concentraciones de citoquinas y factores de crecimiento como IL-1β, IL-6, TNF-α y VEGF producirían daño endotelial a nivel renal y sistémico1,10,19,20. El tratamiento del SP es el propio de las discrasias de células plasmáticas. Se han usado corticoides asociados a drogas alquilantes, trasplante de células troncales autólogas, talidomida, lenalidomida, bortezomib, micofenolato y bevacizumab1,6,7,14. Estas dos últimas drogas no se emplean en el tratamiento de las discracias monoclonales sino específicamente en el SP, para estabilización de la nefropatía o neuropatía periférica. En esta paciente el empleo de 12 ciclos de melfalan y prednisona logró estabilizar su enfermedad con desaparición de la ascitis y del componente M, sin deterioro posterior de su función renal, permitiéndole sobrevivir 12 años. El curso clínico del SP es el de una enfermedad crónica con una sobrevida promedio de 14 años. La presencia de uñas en vidrio de reloj, exceso de VEC, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial y enfermedad de Castleman tienen una peor sobrevida1. Los accidentes vasculares cerebrales, infarto al miocardio, caquexia, infecciones y anasarca suelen ser las causas de Síndrome de POEMS con afectación renal - J. Vega Rev Med Chile 2016; 144: 516-520


Abril 2016
To see the actual publication please follow the link above