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Abril 2016

CASOS CLÍNICOS 518 Síndrome de POEMS con afectación renal - J. Vega Tabla 2. Exámenes hormonales e inmunológicos durante su evolución Año 1 Año 7 Año 8 Año 9 Año 10 Año 11 Año 13 Año 14 Año 18 Exámenes inmunológicos IgG (mg/dl) (700-1.600 mg/dl) 1.435 1.421 1.649 2.127 1.530 IgA (mg/dl) (70-140 mg/dl) 637 538 677 638 575 IgM (mg/dl) (40-230 mg/dl) 100 264 72 109 60,7 C’3 mg/dl (70-140 mg/dl) 93 C’4 mg/dl (10-40) 13,5 Factor reumatoide neg Anticuerpos antinucleares neg neg Anticuerpos anti-DNA neg Anticuerpos anti-ENA neg ANCA neg Anti-cardiolipinas neg Anti-mitocondriales neg Anti-músculo liso neg Anti-tiroglobulina neg Anti-microsomales neg Exámenes hormonales Cortisol plasmático (ug/dl) (5-25) 8,5 Cortisol post ACTH (ug/dl) (> 21) 14,9 TSH uUI/ml (0,27-4,2) 14,09 T4 (5,1-13,5) (4,5-12 mcg/L) 4,88 FSH (1,55-17,9 mUI/ml) 5,9 LH (1,31-10,5 mUI/ml) 7,1 PRL (ng/ml) (2,7-16,9 ng/ml) 64 proteínas plasmáticas no mostró el componente monoclonal. La enferma volvió a ausentarse de los controles, falleciendo de un infarto agudo miocárdico 2 años después, a los 50 años de edad, 20 años después de iniciado el SP, 12 años después de iniciada la quimioterapia y no necesitó diálisis crónica. Discusión Para hacer el diagnóstico de SP se requiere la existencia de 2 criterios obligatorios (polineuropatía y proliferación monoclonal de células plasmáticas), 1 de 3 criterios mayores (enfermedad de Castleman, lesiones osteoescleróticas, elevación del factor de crecimiento vascular endotelial -VEGF) y 1 de 6 criterios menores: 1) organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia, linfoadenopatías); 2) sobrecarga de volumen extracelular (edema, ascitis, derrame pleural o pericárdico); 3) endocrinopatía (adrenal, tiroidea, pituitaria, gonadal, paratiroidea, pancreática); 4) cambios cutáneos (hiperpigmentación, hipertricosis, hemangiomas glomeruloides, acrocianosis, uñas blancas, bochornos); 5) papiledema; 6) trombocitosis y/o policitemia. También pueden existir otras manifestaciones como uñas en vidrio de reloj, hipertensión pulmonar, patología pulmonar intersticial, diarrea, trombosis y niveles bajos de vitamina B121. El diagnóstico en esta enferma cumplió con los 2 criterios obligatorios, 2 de los 3 criterios mayores (no se midió la concentración de VEGF), 5 de los 6 criterios menores y otras manifestaciones. La frecuencia de compromiso renal en el SP es incierta, aunque parece ser más frecuente que la comunicada en los primeros reportes de este Rev Med Chile 2016; 144: 516-520


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