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Abril 2016

CASOS CLÍNICOS 517 Síndrome de POEMS con afectación renal - J. Vega difuso firme, hipertrofia parotídea, mamas duras sin nódulos, adenopatías axilares bilaterales de 2-3 cm, soplo sistólico en foco pulmonar, palpación abdominal dificultosa por endurecimiento cutáneo y signos claros de neuropatía periférica motora en miembros inferiores. Se plantearon los diagnósticos diferenciales de enfermedad de Addison, esclerodermia, hepatopatía autoinmune y hemocromatosis; los que fueron descartados razonablemente (Tabla 1). El laboratorio reveló un hipotiroidismo con anticuerpos anti-tiroideos ausentes, cortisol basal normal con elevación insuficiente al estímulo con ACTH, hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperprolactinemia, hematuria microscópica, proteinuria e insuficiencia renal moderada (Tabla 1). Las imágenes mostraron hepatoesplenomegalia, ascitis, riñones ecogénicos con mala diferenciación corticomedular y un aracnoidocele intraselar. La biopsia hepática fue normal. Se prescribió tiroxina 50 ug/día y cortisol 20 mg/día, con mejoría anímica. Al año siguiente presentaba ascitis en tensión con eversión umbilical. El líquido fue un exudado con cultivo corriente y de Koch negativos y ADA normal. Había papiledema bilateral. La proteinuria persistía y la función renal se deterioró Rev Med Chile 2016; 144: 516-520 (Tabla 1). El scanner mostró engrosamiento de piel y tejido celular subcutáneo; adenopatías axilares, mediastínicas y retroperitoneales; hepatoesplenomegalia, signos de nefropatía crónica con reducción de volumen del riñón derecho con escasa eliminación del medio de contraste y una lesión osteoesclerótica en la séptima costilla derecha. Se diagnosticó un SP. Existía un componente monoclonal en la electroforesis de proteínas plasmáticas con una concentración de IgA 4 veces lo normal. El mielograma era inespecífico, la biopsia costal mostró un mieloma osteoesclerótico y la de ganglio linfático una enfermedad de Castleman. Se prescribió 12 ciclos mensuales de melfalan y prednisona. En los siete años posteriores a la quimioterapia la enferma se controló regularmente. La ascitis no volvió a repetirse, desapareció el componente monoclonal, la lesión costal no mostró variaciones y la función renal y proteinuria se estabilizaron (Tabla 1). Se perdió de los controles durante 4 ½ años reapareciendo por una trombosis de arteria iliaca común derecha. Fue revascularizada quirúrgicamente, sufriendo una injuria renal aguda no oligúrica en el postoperatorio. La electroforesis de Tabla 1. Exámenes bioquímicos y hematológicos durante su evolución Año 1 Año 7 Año 8 Año 9 Año 10 Año 11 Año 12 Año 13 Año 14 Año 18 Creatinina (mg/dl) (0,57-1,11) 2,0 3,5 2,56 2,14 2,4 2,82 2,44 Urea (mg/dl) (14,9-43) 34 65 137 93 90 69 61 61 Bicarbonato (mEq/L) (20-31) 12,9 15,3 16,6 18,9 Anion Gap (mEq/L) (8-16) 10,3 22,8 22,3 Proteinuria (g/24 h) (< 0,150) 1,36 1,40 1,31 0,65 0,50 2,42 1,51 Clearance de creatinina/24 h 41 24 38,5 52,5 36,0 (ml/min/1,73m2) (> 90) Hematocrito (%) (37-47) 40 45 33,1 33,3 27,9 34,8 33,9 30,5 Hemoglobina (g/dl) (12-16) 15,0 10,6 11,2 9,1 11,7 11,6 10,0 Leucocitos (mm3) (4.800-10.800) 5.000 5.600 5.400 3.300 5.400 6.800 7.900 Plaquetas (mm3) (140-400) 382.000 474.000 222.000 340.000 316.000 318.000 VHS (mm/h) (1-20) 24 38 66 63 57 Acido úrico (mg/dl) (2,6-6,0) 8,9 7,8 7,7 7,5 6,8 7,3 5,2 Proteína C reactiva 1,16 1,29 (hasta 0,6) (mg/L)


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