CASOS CLÍNICOS - Compromiso renal en síndrome de POEMS. Caso clínico

Abril 2016

CASOS CLÍNICOS 516 Rev Med Chile 2016; 144: 516-520 Compromiso renal en síndrome de POEMS. Caso clínico JORGE VEGA1,2,3 Chronic kidney disease associated with POEMS syndrome. Report of one case POEMS syndrome is characterized by Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein and Skin changes. We report a woman with the syndrome, who had peripheral polyneuropathy, osteosclerotic myeloma, monoclonal IgA elevation, hypothyroidism, hypogonadotrophic hypogonadism, hyperprolactinemia, adrenal insufficiency, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, thyroid and parotid enlargement, Castleman’s disease, papilledema, stiff and hyperpigmented skin, white nails, clubbing, ascites and chronic diarrhea. She had also a nephropathy characterized by microscopic hematuria, proteinuria, renal insufficiency and a unilateral kidney retraction. She was treated with melphalan and prednisone, achieving remission of the disease and nephropathy. She survived twelve years and died due to a myocardial infarction 20 years after POEMS diagnosis. (Rev Med Chile 2016; 144: 516-520) Key words: Kidney Failure, Chronic; Multiple Myeloma; Renal Insufficiency, Chronic; Vascular Endothelial Growth Factors. 1Departamento de Medicina, Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso. Valparaíso, Chile. 2Sección Nefrología, Servicio de Medicina, Hospital Naval A. Nef, Viña del Mar, Chile. 3Sección Nefrología, Servicio de Medicina, Hospital Dr. Gustavo Fricke, Viña del Mar, Chile. Recibido el 14 de septiembre de 2015, aceptado el 14 de diciembre de 2015. Correspondencia a: Dr. Jorge Vega 5 Norte 1035, Viña del Mar, Chile. Teléfono 56-32-2974237 jvegastieb@gmail.com El síndrome de POEMS (SP) es una rara manifestación paraneoplásica de un desorden monoclonal de células plasmáticas. POEMS es un acrónimo en inglés de poliradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, desorden clonal de células plasmáticas y alteraciones cutáneas. La mayoría de los casos se han descrito en población asiática, pero hay comunicaciones en occidente y también en Chile1-4. El SP puede comprometer los riñones. La frecuencia del compromiso renal no está precisada1,6,7. Puede manifestarse solamente por alteraciones del examen de orina (hematuria y/o proteinuria) o comprometer la función renal severamente, requiriendo diálisis7. Las biopsias renales muestran características morfológicas que parecen deberse a la acción de una alta concentración de citoquinas y factores de crecimiento originadas en las células plasmáticas monoclonales1,7. Se comunica el caso de una paciente con SP y afectación renal que tuvo una larga evolución de esta patología. El propósito de la comunicación es el advertir a los lectores de la posibilidad de compromiso renal en esta rara enfermedad. Caso clínico Mujer de 30 años, sin antecedentes mórbidos, a quien a raíz de una consulta por un trastorno en la marcha bilateral (“steppage”), se diagnosticó una neuropatía periférica motora, que se confirmó con medición de conducción nerviosa. Destacaba hiperpigmentación cutánea. Reapareció 6 años más tarde relatando que había dejado de trabajar por debilidad de extremidades inferiores. La hiperpigmentación había aumentado, su peso disminuido, estaba en amenorrea y sufría diarrea en forma crónica. Al examen físico destacó una piel dura, acartonada, oscura y descamativa sin hiperpigmentación de pliegues; uñas blancas en vidrio de reloj, bocio


Abril 2016
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